Perifer nevropati

Perifer nevropati
Perifer nervebiopsifunn som viser nevropati forårsaket av vaskulitt.
SpesialitetNevrologi
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD-9 -CM356,0 og 356,8
ICD-10G64 og G90.0
MeSHD010523
MedlinePlus000593

Nevropati er en sykdom som påvirker det perifere nervesystemet med unntak av kranialnerven I (olfaktorisk nerve) og II (optisk nerve) (med noen sjeldne unntak).

Nevropati kan være lokalisert i en nerve ( mononeuropati , f.eks. karpaltunnelsyndrom ) eller i flere nerver ( polynevropati og multippel mononeuropati ). [1] Nevrpatier er også definert som polyradikulær nevritt dersom de påvirker den proksimale delen (f.eks . radikulitt , Guillain Barré syndrom , CIDP type polynevropatier ) med inflammatorisk patogenese og multinevropati dersom de forårsaker lesjoner i flere deler (f.eks . multifokal motornevropati ). [1]

Anatomi

Nerven består av en ektodermal del og en bindedel [1] :

Patologisk anatomi

Det er flere typer degenerasjon som påvirker nervefiberen [1] :

Semeiotikk (tegn og symptomer)

Det er sensoriske, motoriske og vegetative mangler (autonome nevropatier) i det perifere , autonome og sympatiske nervesystemet , som kan være positive (på grunn av irritasjon med økt funksjonalitet) eller negative (på grunn av markert underskudd og nedsatt funksjonalitet). De varierer sterkt fra tilfelle til tilfelle, selv om noen er svært vanlige ( svakhet og parestesi fremfor alt) [1] :

Kjennetegn som er felles for alle polynevropatier er bilateraliteten og symmetrien til lesjonene, forløpet i perioder med invasjons- og regresjonsperioder, involvering av begge typer fibre, for det meste lange fibre i underekstremitetene fra distale til proksimale punkt ved aksonale polynevropatier. (hvis de påvirker akson for toksiske, metabolske, mangelfulle faktorer, med endring av aksonstrøm) eller fra proksimale og distale punkter samtidig fra starten i tilfelle av kroniske demyeliniserende polynevropatier (som påvirker myelin for inflammatoriske prosesser, eller fra porfyri); CSF-undersøkelse viser proteinøkning uten cytologisk økning (albumino-cytologisk dissosiasjon av Guillain-Barrè syndrom).

Epidemiologi

De rammer 13 % av befolkningen over 55 år; den hyppigste årsaken er diabetes med en prevalens på 200 / 100 000, etterfulgt av spedalskhet med 44 / 100 000, arvelige sykdommer av Charcot-Marie-Tooth med 20 / 100 000, inflammatoriske sykdommer i Guillain-Barrè med en forekomst på 1000,000 nye. årsaker er alkoholiske, paraneoplastiske, HIV-infeksjon og antiretrovirale legemidler. [1]

Diagnose

Følgende kan utføres for å diagnostisere nevropatier og forstå årsaken [1] :

Klassifisering

Det er 100 typer polynevropatier og flere måter å klassifisere dem på. I anatomopatologisk forstand kan de klassifiseres i aksonale hvis de påvirker aksonet, eller demyeliniserende hvis de påvirker Schwann-celler. Men bedre klassifisering er etiologisk: inflammatorisk demyeliniserende og autoimmun (Guillain-Barrè) + infeksjonsmidler (HIV, Epstein-Barr, spedalskhet, sarkoidose) + metabolsk (diabetiker, porfyri, hypotyreose) + giftig-ernæringsmessig (alkohol, hypotoksiskvitaminose, narkotika, metaller) + paraneoplastiske + paraproteinemiske (amyloidotiske, gammopatier, kryoglobulinemier) + i løpet av arvelige + kollagensykdommer (Charcot-Marie-Tooth).

Inflammatoriske polynevropatier av autoimmun etiologi [1]

Guillain-Barré syndrom (GBS)

Guillain-Barré syndrom eller akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP), er en akutt form med en dysimmun inflammatorisk patogenetisk mekanisme som forårsaker polyradikulonevropati; forekomst på 2 / 100 000. I 60 % av tilfellene forventes det av luftveis- eller gastrointestinale infeksjoner (hovedsakelig campylobacter jejuni, men også haemophilus influenzae, meslingevirus, røde hunder, vannkopper, mononukleose , lever, influensa og HIV; se Polynevropatier forårsaket av smittestoffer ). Patogenesen antas å være av kryssreaksjon av T- lymfocytter og av immunresponsen generelt mot virale antigener og mot SNP myelinantigener (for eksempel i campylobacter er det en reaksjon mot GM1 gangliosid); nerveskade oppstår på grunn av en immunreaksjon og humoral metabolisme av inflammatoriske celler.

Symptomer inkluderer hovedsakelig motoriske mangler med hypostheni, osteotendinøs areflexia, Landrys slappe lammelse som beveger seg fra de distale delene mot sentrum, men kan også direkte påvirke de proksimale musklene; underskudd av kranienerve med dysfagi, dysartri, oculomotion underskudd og ansiktslammelse; i 10 % av tilfellene er det død fra luftveislammelse. Det er også sekundære sensoriske forstyrrelser, som distale parestesi og dysestesi og dyp sensitivitet; restitusjon skjer vanligvis innen en måned (varianter er: Fisher syndrom som i hovedsak rammer III og VII kranienerver med ataksi, cerebellar tremor og areflexia + akutt aksonal form som gir umiddelbar aksonal skade med muskelatrofi og dårligere prognose på grunn av ufølsomhet for behandlingen).

Diagnose med elektrofysiologiske PE-undersøkelser med senking av ledningshastighet og forlengelse av motorlatens + CSF-undersøkelse som viser en økning i proteiner opp til 1000 mg/dl men med albumino-cytologisk dissosiasjon.

Terapi for kontroll av respiratoriske, kardiovaskulære og tromboemboliske komplikasjoner; Plasmaferese er mulig i 2 uker med sikte på å rense plasma fra humorale produkter av betennelse og infusjon i 5 dager med immunglobuliner (0,4 g / kg) som blokkerer aktivering av T-lymfocytter og makrofager, blokkerer antistoffproduksjon og hemmer spredning av lymfocytter og leukocytter.

Multifokal motorisk nevropati med eller uten ledningsblokker (MMN)

Det ligner på Guillain-Barrè og aksonal nevropati, dvs. autoimmun/disimmun genese under og etter infeksjon med Campylobacter jejuni , influensavirus eller Epstein-Barr-virus med immunreaksjon mot nerveantigener og perifer myelinskade, men skiller seg på grunn av forekomsten av kroniske multinevropatisk motorisk defekt, med start distalt til de øvre lemmer, håndledd, fingre og armer; dessuten er tilstedeværelsen av demyelinisering typisk, noe som forårsaker blokkeringer i ledningen av motorimpulsen, noe som kan sees på PEM på grunn av å senke ledningshastigheten og øke latens, i fravær av betydelig sensorisk underskudd. Hos 80 % av pasientene kan tilstedeværelsen av sirkulerende anti-GM1-antistoffer påvises under den kritiske autoimmune fasen. Det fører aldri til fullstendig lammelse i den akutte fasen. [3] Det diagnostiseres vanligvis mellom 40 og 60 år, men kan ramme i alle aldre, også rundt 20. Det er ikke livstruende, påvirker ikke pustemusklene, og det finnes behandlinger som hjelper til med å styrke etter remisjon, muskler knyttet til skadede nerver, som viser en liten reduksjon i masse. I noen tilfeller er symptomene milde og trenger ofte ikke behandling, mens de fleste pasienter har progressiv forverring, spesielt i hender og armer, noe som kan hindre manuelle oppgaver eller gange, med svakhet i bena også, spesielt med 'aldring'. [3] En alvorlig funksjonshemming eller funksjonshemming utvikler seg vanligvis aldri. [3]

Akuttfasebehandling er med høydose immunglobulin (2 g/kg hver 60. dag eller 1 g/kg hver 30. dag), uten bruk av steroider, etterfulgt av fysioterapi. Hvis den ikke behandles, er det følgetilstander som asteni , skjelving , lette nevrogene muskelsmerter og tretthet (med mulig muskel- og skjelettsenepåvirkning på grunn av tretthet og overbelastning), krampesyndrom og benigne fascikulasjoner , eller MMN kan bli kronisk. Differensialdiagnosen er, i tillegg til andre nevropatier, myopatier og nevrologiske lidelser i sentralnervesystemet, i startfasen også med motoriske nevronsykdommer , på grunn av likheten mellom noen debutsymptomer med mye mer alvorlige patologier som amyotrofisk lateral sklerose ( svakhet i ett eller flere lemmer, spasmer , kramper , fascikulasjoner , myokloni ). [3]

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP)

Det er den kroniske formen av Guillain-Barrè, immun-mediert, sensorisk-motorisk, med et progressivt tilbakefallsforløp, preget av perioder med underskudd på grunn av demyelinisering og aksonal degenerasjon, etterfulgt av perioder med regresjon med forsøk på remyelinisering. Løkløk dannes på grunn av en økning i bindevevet til myelin. Forverring 2 måneder etter debut med proksimale og distale motoriske mangler og sensoriske mangler. Den rammer rundt 40-50 år og dens symptomer ligner på multippel sklerose , som en differensialdiagnose må stilles med.

Diagnose ved biopsi av nerven som virker hypertrofisk, med perineuralt ødem og endoneural infiltrasjon av mononukleære celler som T-lymfocytter og makrofager.

Kortison- og prednisonbehandling for å eliminere ødem, høydose immunoglobuliner og plasmaferese (hvis det ikke er respons på behandlingen kan det være arvelig polynevropati).

Andre akutte, kroniske eller subakutte nevropatier alltid relatert til GBS
  • Subakutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (SIDP)

Det representerer mellomformen mellom akutt Guillain-Barré syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Pasienter har en 4-8 ukers motorisk og/eller sensorisk monofasisk autoimmun demyeliniserende nevropati (DN), med påfølgende tilbakefall av progressiv symmetrisk muskelsvakhet, med mulig tap av følelse og senereflekser. Symptomer er svakhet, skjelving, parestesi, kramper, nevropatisk-muskulære smerter, fascikulasjoner, etc. Tilbakefall av akuttfasen er sjeldne og 30 % av pasientene har delvis remisjon. Isolerte tilfeller av total spontan remisjon og tilfeller av transformasjon til ekte CIDP er beskrevet. Diagnose for EMG og fire kriterier: progressiv sensorisk og/eller motorisk dysfunksjon i form av polynevropati med en utvikling mot nadirfasen mellom 4 og 8 uker; elektrofysiologiske bevis på demyelinisering (eller remyelinisering i remisjon) i minst to nerver; ingen annen etiologi av nevropati; ingen tilbakefall ved korrekt oppfølging. [4]

  • Akutt motorisk aksonal nevropati og akutt sensorisk-motorisk aksonal nevropati

Tilhører alltid Guillain-Barré-gruppen, med aksonal skade i stedet for myelin; det kan påvirke mer eller mindre enn klassisk GBS. Remisjon kan være raskere; det er assosiert med tilstedeværelsen av antigangliosid-antistoffer (anti-GM1 / GD1a)

Andre varianter

Det er også [5] :

  • Akutt motorisk demyeliniserende nevropati
  • Akutt demyeliniserende sensorisk nevropati
  • Kronisk aksonal nevropati
  • Akutt autonom nevropati
  • Akutt brachial nevropati
  • Akutt lumbosakral nevropati
  • Småfibernevropati

Hvis nevropatien strekker seg til CNS, kan en demyeliniserende sykdom som multippel sklerose , eller tilstander som transversus myelitt , være samtidig .

Kroniske nevropatier med autoantistoffer mot perifere nerver

Det er antistoffer rettet mot spesifikke komponenter i den perifere nerven, inkludert Myelin Associated Glycoprotein (MAG), gangliosider (GM1, GD1a, GD1b), sulfatider.

Stiff Man Syndrome

Stiv mann eller stiv person-syndrom er en sjelden nevropati (noen ganger klassifisert som myopati på grunn av involvering av det nevromuskulære krysset), muligens autoimmun med sakte progressivt debut, som rammer kvinner omtrent dobbelt så ofte som menn, og er preget av stivhet i brystet og lemmer. Pasientene er ellers normale, og fysisk undersøkelse viser kun muskelhypertrofi og stivhet.

Isaacs syndrom

Isaacs syndrom, også kalt perifer nerve-hypereksitabilitet og ervervet neuromyotoni eller kjent under andre navn, er en sjelden immun-mediert nevropati av den perifere nerven, nevromuskulære kryss og motoriske nevroner i de perifere nervene (uten skade på det motoriske nevronet i CNS) ved kontinuerlig aktivitet av muskelfibrene, med stivhet, kramper , spasmer , diffus myokloni , fascikulasjoner , mild ikke-progressiv muskelsvakhet , tretthet , intoleranse for anstrengelse, søvnløshet , skjelving og pseudomyotoni . [6] Hyperhidrose , muskelhypertrofi , myalgi , artralgi og hyporefleksi er tilstede . [6] Det kan være kronisk, monofasisk eller relapsing-remitting.

I 20 % av tilfellene er Isaacs syndrom assosiert med malignitet ( tymom og småcellet lungekreft ), som paraneoplastisk syndrom. I andre tilfeller er det assosiert med eller følger myasthenia gravis , Lambert-Eaton myastheniform syndrom (i mange tilfeller knyttet til lungekreft), kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CDIP), revmatoid artritt , Guillain-Barré syndrom , systemisk lupus erythematosus , endocforinematosus , motorisk nevropati , fibromyalgi . Den nøyaktige etiologien er idiopatisk . [6]

Paraproteinemiske polynevropatier

De er syndromer preget av en økning i serumimmunoglobuliner, som myelom, lymfom, immunproliferative sykdommer, monoklonale gammapatier, kryoglobulinemi, amyloidose, 50% av pasientene gjennomgår polynevropati. [1]

IgM - MGUS

Monoklonale gammopatier av ubestemt betydning (MGUS) er hyppige i befolkningen, med en prevalens på 2 % over 50 år og 3 % over 70 år. Tilknyttet dem er demyeliniserende sensorisk-motoriske polynevropatier med kronisk forløp, preget av affinitet mellom IgM og myelinassosiert glykoprotein MAG. Anti-MAG-antistoffer forårsaker sensorisk underskudd, med ataksi og skjelving i de øvre lemmer. [1]

Behandling med immunsuppressiva eller plasmaferese er ikke mulig fordi det gir for mange bivirkninger, det er 50 % forbedring med anti-CD-20 antistoffbehandling

IgG / IgA - MGUS

Den er forskjellig fra den forrige fordi den i det hele er lik CIDP. [1]

Multippelt myelom og osteosklerotisk myelom

Polynevropati er tilstede i 14 % av multiple myelomer og i 50 % av osteosklerotiske myelomer (hvis hudhyperpigmentering også er tilstede, er POEMS-syndrom tilstede). De har egenskaper som ligner på CIDP, i 90 % av tilfellene med bare sensoriske symptomer, i 10 % sensorisk-motoriske. Det løser seg med legemidler som behandler myelom. [1]

Amyloidose

De forekommer i tilfeller av sekundær amyloidose i tilfeller av lymfomer, leukemier, myelomer, ankyloserende spondylitt og sporadisk eller familiær primær amyloidose. Perifer polynevropatisk lidelse er fremfor alt tilstede i primær form på grunn av akkumulering av amyeloid substans i endoneurium (lette kjeder av immunoglobuliner som gjør nerven palpabel), med påfølgende kompresjons-iskemisk skade på fibrene med mindre diameter som fibre med termisk følsomhet, smertefull og ikke-diskriminerende taktil (pseudosyringomyelia), med vegetative lidelser som pupilleforandringer, anhidrose, hypotensjon, vasomotorisk lammelse, sphincter-mangel, seksuell impotens. Forløpet av primære amyloidose-nevropatiske former er raskt og progressivt, med ataksi, areflexia, distal amyotrofi, karpaltunnelsyndrom og med nyre-hjerte- og gastrointestinale lidelser som forårsaker død innen to år. [1]

Diagnosen stilles ved biopsi av periumbilical fett eller rektal slimhinne.

Kryoglobulinemi

Det er tilstedeværelsen av IgM eller IgG immunglobulin som utfelles ved lave temperaturer. Det er assosiert med systemiske sykdommer, som hepatitt C-infeksjoner, svulster og immunforstyrrelser som klonale utvidelser av B-celler; kryoglobulin kan avsettes intravaskulært i vasa nervorum , med iskemisk lesjon og polynevropati; symptomatologi av sensorisk irriterende type, distale parestesi og dysestesi, fremfor alt aksonal skade. [1]

Terapi med immunmodulerende legemidler, immundempende midler og plasmaferese.

Polynevropatier i løpet av bindevevssykdommer [1]

Vaskulitt, leddgikt og sjeldne revmatiske sykdommer

Vaskulittiske nevropatier karakterisert ved inflammatorisk okklusjon av vasa nervorum som forårsaker iskemisk infarkt, etterfulgt av endotelial fibrinoid nekrose på grunn av transmural infiltrasjon av inflammatoriske celler og utfelling av immunkomplekser i karveggen; dette forårsaker aksonal degenerasjon og sensorisk-motorisk polynevropati med plutselige smerter ved nerveroten uten tydelig lokalisering (spesielt peroneal, sural, tibial, ulnar, median, radial). Diagnose med motoriske og sensorisk fremkalte potensialer som viser spenningsunderskudd men normal ledningshastighet, og EMG med tegn på denervering.

I 40% av tilfellene er det en isolert sykdom, men oftere er det assosiert med infeksjoner, neoplasmer, kollagensykdommer: panarteritis nodosa er den hyppigste, i 50% av tilfellene forårsaker det polynevropati; de kan forårsake nevropati , revmatoid artritt (mild distal sensorisk polynevropati hos 75%), SLE (demyeliniserende sensorisk polynevropati hos 15%), Sjögrens syndrom (polynevropati med dyp sensitivitetssvikt) og sklerodermi . Diagnose ved nervebiopsi.

Det kan også forekomme ved seronegativ spondyloartritt ( psoriasisartritt , ankyloserende spondylitt , etc.), spesielt på grunn av kompresjon .

Terapi med immundempende midler, kortison, cyklofosfamid, azatioprin.

Sarcoidose

Systemisk granulomatøs sykdom assosiert med sannsynlig autoimmun reaksjon, i 8 % av tilfellene forårsaker sarkoidose kronisk sensorisk-motorisk nevropati, med muskulære og CNS-endringer, med kutan trunk anestesi, ansiktslammelse, assosiert med kusma og fremre uveitt; diagnose ved angiotensinkonverterende enzym ACE i serum og CSF.

Lupus

Systemisk lupus erythematosus kan forårsake nevropati.

Smittsomme polynevropatier [1]

HIV

Ansvarlig for ulike typer perifer polynevropati, avhengig av sykdomsstadiet, og for antiretrovirale legemidler som forårsaker progressiv demyelinisering av nervene, spesielt perifere, hvis assosiasjon med CMV er tilstede, er terapi med ganciclovir mulig.

HHV-3

Humant herpesvirus 3 kan reaktivere og forårsake herpes zoster -nevritt .

HCV

Det er mulig assosiasjon av HCV med kryoglobulinemi, eller i fravær er det motorisk nevropati med aksonalt angrep

Spedalskhet

Spedalskhet er den hyppigste årsaken i tredjeverdensland, den kan utelukkende være kutan eller påvirke perifere nerver ved immunsuppresjon; det er: tuberkuloid spedalskhet på grunn av granulomatøs respons med subkutane lesjoner som inkorporerer overfladiske sensoriske avslutninger med taktil, termisk, smertefull anestesi og lepromatøs spedalskhet, på grunn av dårlig granulomatøs reaksjon og bloddiffusjon med lokalisering på hele pasientens hud; diagnose ved forskning av anti-PGL1-antistoff.

Difteri

I 10 % av tilfellene av difteri er det en sensorisk-motorisk nevropati som ligner på Guillain-Barrè 6 uker fra starten, med demyelinisering forårsaket av eksotoksin som hemmer proteinsyntesen til Schwann-celler; forårsaker svelg-, luftveis- og hjertekomplikasjoner.

Epstein-Barr

Etter mononukleose er Guillain-Barrè-lignende nevropati assosiert med rik lymfatisk, monocytisk og plasmacelleinfiltrasjon i nerver og røtter; brennevinet har pleocytose og proteiner; risiko for død av luftveislidelser

Lyme sykdom

Lyme sykdom eller Borrelia Burgdorferi nevroborreliose overført av flått, har tidlige hudsymptomer og sene nevrologiske symptomer, som meningitt, perifere nevropatier, ansiktslammelse; antibiotika- og ceftriaksonbehandling.

Metabolske og endokrine polynevropatier [1]

Diabetiker

Hyppigere årsak i industrialiserte land, med en prevalens på 300/100 000, rammer 50 % av pasientene som har hatt diabetes i 20 år; skade av iskemisk type på grunn av mikroangiopati av vasa nervorum , eller av aldosal reduktaseaktivitet med glukoseautooksidasjon forårsaker distal sensorisk-motorisk polynevropati (også skadelig effekt av insulin på nerven); diagnose ved reduksjon av ledning på sensorisk fremkalte potensialer; insulin- og karbamazepinbehandling for smertefulle symptomer.

Uremica

Uremi er en vanlig komplikasjon av avansert kronisk nyresvikt som rammer 2/3 av dialysepasienter med brennende sensoriske forstyrrelser, dysestesi, parestesi, rastløse ben-syndrom; de forårsaker langsom sensorisk-motorisk nevropati, med aksonal degenerasjon og sekundær demyelinisering for store molekyler som metiguanidin med høy molekylvekt som er vanskelig å dialysere; mulig karpaltunnelsyndrom på grunn av amyloidavsetning i håndleddet senen synovium; nyretransplantasjon utføres.

Hypotyreose

Med hypotyreose og Hashimotos tyreoiditt kan det være kompressive polynevropatier av median sensorisk-motorisk nerve med aksonalt preg; hos eldre pasienter oppstår demyeliniserende nevropatier i underekstremitetene på grunn av metabolske endringer i Schwann-celler og avsetning av myxoid i endonervium.

Giftig-ernæringsmessige polynevropatier [1]

Fra ernæringsmessig mangel

De skyldes manglende inntak eller malabsorpsjon av vitaminer. Du har myelin eller akson som lider av:

  • Vitamin B1-mangel (tiamin) ansvarlig for beriberi , med utvikling av en distal, ren motorisk eller ren sensorisk aksonal sensorisk-motorisk nevropati, noen ganger med sensorisk ataksi
  • B12-mangel (for eksempel ved malabsorpsjonssyndromer som ved cøliaki med megaloblastisk anemi , og ved kronisk autoimmun atrofisk gastritt og relatert pernisiøs anemi ) med lesjoner i hjernen eller medullær hvit substans med pyramidale lidelser i CNS og distal sensorisk nevropati
  • vitamin E-mangel med aksonal nevropati av myeliniserte fibre med større diameter, myopati, dysartri, cerebellar ataksi
  • Vitamin B6- mangel eller forgiftning med fremtredende aksonal sensorisk nevropati eller sensorisk ganglionopati
  • PP-nikotinamidmangel med sensorimotorisk nevropati assosiert med pellagra (dermatitt, demens, diaré).
Alkoholiker

Det er den andre årsaken til nevropati etter diabetes på grunn av alkoholmisbruk i industrialiserte land. Forårsaket av mangel på vitamin B1 (tiamin) og B12 (kobalamin) (på grunn av mangel på tilstrekkelig ernæring), og toksisk aksonal skade som forårsaker distal sensorisk-motorisk nevropati, med hypoestesi, parestesier, dyp følsomhetsunderskudd av tabetisk type, stepping gangart , osteotendinøs areflexia ; denervering til EMG. Det er ofte assosiert med Wernickes encefalopati og/eller Korsakovske psykiske lidelser .

Fra yrkes- og miljøtoksisitet

Noen giftige stoffer virker på cellemetabolismen til nevroner, mer sjelden på Schwann-celler, noe som fører til fiberdegenerasjon. Tungmetaller ( aluminium , bly , arsen , kvikksølv , tallium ), industrielle løsemidler, organiske fosfater, bakteriedrepende midler, konserveringsmidler, anestetika forårsaker nevropati ; arsen og tallium gir akutt forløp i 3 uker med asteni, oppkast, gulsott, brun hudpigmentering, gastrointestinale symptomer, smertefulle parestesi, kranial nervesvikt, forvirringstilstand, koma. De andre har et kronisk forløp med sensorisk-motorisk distal aksonopati, med nefropati, anemi , kolitt , behandling med chelatorer som pennicillamin, EDTA .

Fra narkotika

De kan forårsake perifer nervesykdom som uønskede effekter: antikreft som vinkristin, antimikrobielle midler som kloramfenikol og metronidazol, antirevmatika som penicillamin, kardiologiske medisiner, antihypertensiva, antiepileptiske midler som karbamazepin, immundempende midler og levotrovirale midler .

Hos kritisk syk pasient

Pasient med multiorgansvikt i intensivbehandling med en septisk tilstand forlenget i 2 uker kan utvikle aksonal degenerasjon i 50 % av tilfellene på grunn av utbruddet av skade fra ernæringsmangel, endogen og eksogen toksisk, med sensoriske mangler, svakhet, luftveisforstyrrelser pga. til phrenic nerve underskudd.

Paraneoplastiske polynevropatier

De er nevropatier på grunn av immunmedierte fenomener i nærvær av neoplasi; de kan være sensitive, med smerteataksi, parestesi, hypoestesi, hvis primært dorsalrotganglier er affisert (i løpet av lungemikrocytom), sensorisk motorisk lik Guillain-Barrè i forløpet av Hodgkins lymfomer , dysautonomisk for vegetative underskudd som f.eks. hypotensjon, arytmier, svette, seksuell, tømning, gastrointestinale mangler, i løpet av mikrocytom, lymfom, bukspyttkjertel og testikkelkarsinom; de har et selvbegrenset kurs med et kurs av neoplastisk patologi; mulig terapi med plasmaferese, immunglobuliner, immunsuppressiva. Isaacs syndrom , rigid man syndrom og Lambert-Eaton myastheniform syndrom kan forekomme . [1]

Arvelige og medfødte nevropatier

De er nevropatier assosiert med genetisk endring som kan forekomme klinisk med alle symptomene på ervervede nevropatier, sensoriske, motoriske, sensorisk-motoriske, amyloidotiske, dysmetabolske former; den vanligste er Charcot-Marie-Tooth sykdom (CMT) som viser seg med ulike former (kromosommutasjoner 1, 8, 17, X) med gangforstyrrelser, skjelettdeformasjoner spesielt av føttene, muskelatrofi, trofiske sår; symptomatisk terapi abapentin og karbamazepin mot smerte, fysioterapibehandling. [7] Det finnes mange former for CMT og arvelige nevropatier, mange med fortsatt ukjente gener og ofte presentert i forskjellige former selv i samme familie, noen ganger vanskelig å diagnostisere eller udiagnostisert. Noen ganger er ledningshastigheten normal, med bare merkbar nevrogen lidelse, med eller uten pågående denervering , og nervebiopsi eller genetisk analyse er nødvendig for en sikker diagnose.

Liste over de viktigste kjente formene for arvelig og familiær nevropati [7] :

  • Charcot-Marie-Tooth sykdom (mer enn 40 genetiske varianter)
  • Arvelig sensorisk-motorisk nevropati av en annen type: flere lignende typer med forskjellige varianter som ikke er inkludert i diagnosen klassisk CMT
  • Akutt intermitterende porfyri- nevropati og andre akutte porfyrier
  • Arvelig amyloidose- nevropati eller andre medfødte metabolske syndromer (f.eks. cøliaki )
  • Medfødt hypomyeliniserende hypotoni
  • Dejerine-Sottas syndrom (knyttet til type 3 CMT)
  • Tomakulær nevropati (også kalt arvelig nevropati med disposisjon for trykklammelse , akronym HNPP, noen ganger betraktet som beslektet med typer CMT knyttet til PMP22-genet [8] [9] )
  • Arvelig ren sensorisk nevropati
  • Refsums sykdom
  • Kjempeaksonal nevropati
  • Rosenberg-Chutorian syndrom
  • Roussy-Levy syndrom
  • Nevropati forårsaket av nevrofibromatose
  • Arvelig nevralgisk amyotrofi
  • Radikulær sensorisk autonom nevropati
  • Distal arvelig motorisk nevropati : mest kjent form knyttet til 2C-genet, begynnelse av moden alder (ikke utelukkende, men i de fleste tilfeller), som begynner i de distale motoriske nervene (perifere motoriske nevroner i ryggmargen); vanligvis er de første symptomene i tibialisnerven [10] ; andre former: type 5; ikke raskt degenerativ som spinal muskelatrofi

Traumatiske og mekaniske nevropatier

De inkluderer perifert mekanisk nervekompresjonssyndrom eller med radikulær-spinal involvering og nevrale lesjoner:

Variabel etiologi og idiopatisk

Småfibernevropati

Perifer småfibernevropati eller småfiberpolynevropati (som også mistenkes av noen for å være årsaken til noen typer fibromyalgi , spasmofili eller krampe- og fascikulasjonssyndrom ) er en polynevropati som er vanskelig å diagnostisere, da 82 % av tilfellene har et normalt resultat av EMG og nerveledningsanalyse (noen ganger synlig på biopsi ). [11] [12] Småfibernevropati har ukjente årsaker; når det ikke er relatert til manifeste sykdommer ( lupus erythematosus , sarkoidose , HIV eller borreliose ) kan det knyttes til tidligere antatt cøliaki , glutenfølsomhet , hypotyreose eller autoimmune sykdommer , men hos 40 % av pasientene er det idiopatisk (uten årsak). hoved); i dette tilfellet er det antatt medfødte eller induserte dysfunksjoner av natriumkanaler (kanalopati), spesielt den som kalles Nav1.7. Det forårsaker forskjellige symptomer, blant de vanligste smerter, prikking, kramper, kontrakturer, fascikulasjoner, svakhet, skjelving, parestesi, dysestesi , urinveier og gastrointestinale lidelser. [13] [14]

Bells parese Trigeminusnevralgi Andre
  • Prestehus-Turner syndrom (idiopatisk nevralgisk amyotrofi)
  • Idiopatisk sensorisk nevropati
Nevropatier, uspesifisert

Nevropatiske former uten presis etiologi (idiopatisk), selv forbigående, ennå ikke identifisert, klassifisert eller spesifisert.

Behandling

I nærvær av en polynevritt, må undersøkelsen for å lete etter årsaken (toksisk, mangelfull, genetisk, autoimmun, kompressiv, etc.) utføres strengt, for å kunne handle direkte på årsaken. Vanligvis involverer behandlingen raskere stans av rusen og korrigering av ernæringsforstyrrelser. I de autoimmune formene brukes de relative behandlingene. Spesifikke legemidler, fysioterapi og enkelte fysioterapier kan brukes som symptomatisk behandling for å redusere smerte hos pasienter med perifer nevropati. Ved svikt i konvensjonell medikamentell behandling kan botulinumtoksin spille en rolle i behandlingen av nevropatisk smerte sekundært til disse tilstandene [15] .

For mindre alvorlig nevritt, eller som støtte, kan kosttilskudd som L-acetylkarnitin og vitamin B brukes med jevne mellomrom . Motorisk fysioterapi med kirurgi og ortopedi bidrar til å redusere permanente og kroniske skader, og eliminerer trofiske lidelser i musklene ( hypotrofi , hypotoni , og, etter nerveregenerering og muskelomarbeiding, fenomener med muskeloverbelastning og patologisk hypertrofi), til muskel- og skjelettpatologier som stammer fra dem ( kyfose , skoliose , lordose -hyperlordose, artrose , vertebrale kompresjonssykdommer [16] , fotdeformiteter ...), og til tendensen til muskeltilbaketrekking, bidrar det også til å forbedre livskvaliteten ved å utføre daglige aktiviteter, begrenset av patologi.

Merknader

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Nevropatier på Fondazionemalatiemiotoniche.org
  2. ^ Alfredo Berardelli, Giorgio Cruccu, The Neurology of Sapienza , s. 107
  3. ^ a b c d Multifokal motorisk nevropati (MMN)
  4. ^ Subakutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati
  5. ^ GBS: spørsmål og svar , på neuropatia.net . Hentet 21. mars 2017 (Arkiveret fra originalen 17. april 2017) .
  6. ^ a b c Isaac syndrom
  7. ^ a b Arvelige nevropatier
  8. ^ Arvelig nevropati med disposisjon for trykklammelse
  9. ^ Arvelig nevropati med risiko for trykkparese
  10. ^ Distal arvelig motorisk nevropati type 2C
  11. ^ Benign fascikulasjonssyndrom som en manifestasjon av småfibernevropati (P01.139) - Tzatha et al. 80 (1001): P01.139 - Neurology , på neurology.org .
  12. ^ Små fiberabnormiteter i hudbio ... [J Clin Neuromuscul Dis. 2014] - PubMed - NCBI , på ncbi.nlm.nih.gov . Hentet 4. oktober 2014 .
  13. ^ G Devigili, de diagnostiske kriteriene for småfibernevropati; fra symptomer på nevropatologi , i Brain , vol. 131, 2008, s. 1912–1925, DOI : 10.1093 / hjerne / awn093 .
  14. ^ C Faber, Gain of Function Na (V) 1.7 mutasjoner i idiopatisk småfibernevropati , i Annals of Neurology , 2011, DOI : 10.1002 / ana.22485 .
  15. ^ Lorenzo Lippi, Alessandro de Sire og Arianna Folli, Multidimensional Effectiveness of Botulinum Toxin in Neuropathic Pain: A Systematic Review of Randomized Clinical Trials , in Toxins , vol. 14, n. 5, 27. april 2022, s. 308, DOI : 10.3390 / toksiner14050308 . Hentet 29. juni 2022 .
  16. ^ Ryggmargskompresjon - hjerne-, ryggmargs- og nervelidelser, MSD - manual, pasientversjon . Hentet 30. juni 2022 .

Bibliografi

Relaterte elementer

Andre prosjekter

Eksterne lenker