Raynauds fenomen | |
---|---|
Hender som viser Raynauds fenomen | |
Spesialitet | immunologi, revmatologi, dermatologi og kardiologi. |
Klassifisering og eksterne ressurser | |
ICD-9 -CM | 443,0 |
ICD-10 | I73,0 |
OMIM | 179600 |
MedlinePlus | 000412 |
emedisin | 331197 |
Eponymer | |
Maurice Raynaud | |
Raynauds fenomen består av overdreven vasospasme på grunn av en fysiologisk stimulans av vasokonstriksjon på grunn av sympatiske stimuli (følelser, frykt) eller passasje fra varme til kalde omgivelser, preget av nummenhet i hendene etterfulgt av cyanose , blekhet , smerte , prikking , svie. Den er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834-1881).
I 50% av tilfellene kan fenomenet være sekundært til andre patologier; i tilfelle det er idiopatisk kalles det Raynauds syndrom , og kalles noen ganger tilnavnet overfølsomhet eller "allergi" mot kulde. [1]
Raynauds fenomen forekommer fremfor alt i de distriktene med større kalorispredning og lavere metabolsk etterspørsel (mer forbrukbar), det vil si fingrene (spesielt de på hendene). Det er preget av tre faser:
Raynauds fenomen anses som primitivt eller idiopatisk hvis det manifesterer seg og ikke er forbundet med andre sykdommer. I denne formen har den en tendens til å manifestere seg ofte hos unge kvinner og spesielt i ungdomsårene og tidlig voksen alder. Idiopatisk Raynaud antas å være i det minste delvis arvelig, selv om ingen spesifikke gener ennå er identifisert. [1] Sigarettrøyking er en faktor som kan øke frekvensen og intensiteten av angrep; ifølge noen forfattere ser det også ut til at en hormonell komponent spiller en rolle. Koffein , østrogen og ikke-selektive betablokkere er ofte oppført som skjerpende faktorer, men bevisene for at de bør unngås virker ikke solide. [2]
Raynauds fenomen, eller sekundær Raynauds, er assosiert med en lang rekke andre tilstander og sykdommer:
Det er klinisk. Et bilde av fenomenet er tilstrekkelig for å stille en diagnose, uten behov for kuldestimuleringstester. Videokapillaroskopi er førstevalgsundersøkelsen for å skille idiopatisk Raynauds fenomen fra det sekundære til sklerodermispektrumsykdommer (sklerodermi, polydermatomyositt, blandet bindevevssykdom). Videokapillarroskopi hos disse pasientene presenterer typiske endringer: kapillærløkker redusert i antall, avaskulær soner, gigantiske kapillærløkker kalt megakapillærer, mikroblødninger.
En klinisk diagnose kan stilles ved nedsenking av hendene i et basseng med kaldt vann (fingeriskemi oppdages, noen ganger etterfulgt av cyanose og en terminal fase av hyperperfusjon) eller ved en trykkmanøver utført av pasienten ved å skyve håndflatene. den andre med hendene sammen i bønn (tegn som kan fremkalles på en mer nyansert måte enn den forrige).
Hos pasienter som lider av Raynauds fenomen er det viktig å unngå eksponering for kulde ved å bruke tunge hansker og sokker for å holde ekstremitetene varme. Fra et farmakologisk synspunkt er kalsiumantagonister svært effektive hos personer som er motstandsdyktige mot konservativ behandling, og reduserer antallet og varigheten av vasospasmeepisoder ved å indusere vasodilatasjon av de perifere arteriolene. I alvorlige tilfeller kan sympatektomi ( endoskopisk thorax sympatektomi ) [8] , en kontroversiell kirurgisk prosedyre , brukes .