Raynauds fenomen

Raynauds fenomen
Hender som viser Raynauds fenomen
Spesialitetimmunologi, revmatologi, dermatologi og kardiologi.
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD-9 -CM443,0
ICD-10I73,0
OMIM179600
MedlinePlus000412
emedisin331197
Eponymer
Maurice Raynaud

Raynauds fenomen består av overdreven vasospasme på grunn av en fysiologisk stimulans av vasokonstriksjon på grunn av sympatiske stimuli (følelser, frykt) eller passasje fra varme til kalde omgivelser, preget av nummenhet i hendene etterfulgt av cyanose , blekhet , smerte , prikking , svie. Den er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834-1881).

I 50% av tilfellene kan fenomenet være sekundært til andre patologier; i tilfelle det er idiopatisk kalles det Raynauds syndrom , og kalles noen ganger tilnavnet overfølsomhet eller "allergi" mot kulde. [1]

Funksjoner

Raynauds fenomen forekommer fremfor alt i de distriktene med større kalorispredning og lavere metabolsk etterspørsel (mer forbrukbar), det vil si fingrene (spesielt de på hendene). Det er preget av tre faser:

  1. Den første fasen er preget av nummenhet, men ikke smerte, og er den iskemiske fasen med reduksjon av blodstrømmen i de enkelte segmentale arteriolene ;
  2. den andre fasen som er fasen av venøs stase er preget av cyanose , blekhet , prikking, smerte;
  3. Noen ganger når alt er løst, er det fasen med reaktiv hyperemi.

Årsaker

Primær

Raynauds fenomen anses som primitivt eller idiopatisk hvis det manifesterer seg og ikke er forbundet med andre sykdommer. I denne formen har den en tendens til å manifestere seg ofte hos unge kvinner og spesielt i ungdomsårene og tidlig voksen alder. Idiopatisk Raynaud antas å være i det minste delvis arvelig, selv om ingen spesifikke gener ennå er identifisert. [1] Sigarettrøyking er en faktor som kan øke frekvensen og intensiteten av angrep; ifølge noen forfattere ser det også ut til at en hormonell komponent spiller en rolle. Koffein , østrogen og ikke-selektive betablokkere er ofte oppført som skjerpende faktorer, men bevisene for at de bør unngås virker ikke solide. [2]

Sekundær

Raynauds fenomen, eller sekundær Raynauds, er assosiert med en lang rekke andre tilstander og sykdommer:

Diagnose

Det er klinisk. Et bilde av fenomenet er tilstrekkelig for å stille en diagnose, uten behov for kuldestimuleringstester. Videokapillaroskopi er førstevalgsundersøkelsen for å skille idiopatisk Raynauds fenomen fra det sekundære til sklerodermispektrumsykdommer (sklerodermi, polydermatomyositt, blandet bindevevssykdom). Videokapillarroskopi hos disse pasientene presenterer typiske endringer: kapillærløkker redusert i antall, avaskulær soner, gigantiske kapillærløkker kalt megakapillærer, mikroblødninger.

En klinisk diagnose kan stilles ved nedsenking av hendene i et basseng med kaldt vann (fingeriskemi oppdages, noen ganger etterfulgt av cyanose og en terminal fase av hyperperfusjon) eller ved en trykkmanøver utført av pasienten ved å skyve håndflatene. den andre med hendene sammen i bønn (tegn som kan fremkalles på en mer nyansert måte enn den forrige).

Behandling

Hos pasienter som lider av Raynauds fenomen er det viktig å unngå eksponering for kulde ved å bruke tunge hansker og sokker for å holde ekstremitetene varme. Fra et farmakologisk synspunkt er kalsiumantagonister svært effektive hos personer som er motstandsdyktige mot konservativ behandling, og reduserer antallet og varigheten av vasospasmeepisoder ved å indusere vasodilatasjon av de perifere arteriolene. I alvorlige tilfeller kan sympatektomi ( endoskopisk thorax sympatektomi ) [8] , en kontroversiell kirurgisk prosedyre , brukes .

Merknader

  1. ^ a b Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H, Arvelighet og genetiske aspekter ved Raynauds sykdom , i J Mal Vasc , vol. 31, n. 1, februar 2006, s. 10–5, DOI : 10.1016 / s0398-0499 (06) 76512-x , PMID  16609626 . Hentet 15. mars 2021 .
  2. ^ Wigley FM, Flavahan NA, Raynaud's Phenomenon , i N Engl J Med , vol. 375, n. 6, august 2016, s. 556–65, DOI : 10.1056 / NEJMra1507638 , PMID  27509103 . Hentet 16. mars 2021 .
  3. ^ Gayraud M, Raynauds fenomen , i Joint Bone Spine , vol. 74, n. 1, januar 2007, s. e1–8, DOI : 10.1016 / j.jbspin. 2006.07.002 , PMID  17218139 . Hentet 16. mars 2021 .
  4. ^ García-Carrasco M, Sisó A, Ramos-Casals M, Rosas J, de la Red G, Gil V, Lasterra S, Cervera R, Font J, Ingelmo M, Raynauds fenomen ved primært Sjögrens syndrom. Prevalens og kliniske karakteristika i en serie på 320 pasienter , i J Rheumatol , vol. 29, n. 4, april 2002, s. 726-30, PMID  11950013 .
  5. ^ Goldman W, Seltzer R, Reuman P, Sammenheng mellom behandling med sentralnervesystemstimulerende midler og Raynauds syndrom hos barn: en retrospektiv case-control studie av revmatologiske pasienter , i Arthritis Rheum , vol. 58, n. 2, februar 2008, s. 563-6, DOI : 10.1002 / vare 23301 , PMID  18240233 . Hentet 16. mars 2021 .
  6. ^ Khouri C, Blaise S, Carpentier P, Villier C, Cracowski JL, Roustit M, Drug-indused Raynaud's phenomenon: beyond β-adrenoceptor blockers , i Br J Clin Pharmacol , vol. 82, n. 1. juli 2016, s. 6–16, DOI : 10.1111 / bcp.12912 , PMC  4917788 , PMID  26949933 . Hentet 16. mars 2021 .
  7. ^ Noël B, Raynauds fenomen hos arbeidere utsatt for vibrasjoner , i Occup Environ Med , vol. 58, n. 4, april 2001, s. 279–80, DOI : 10.1136 / oem. 58.4.279 , PMC  1740120 , PMID  11265674 . Hentet 16. mars 2021 .
  8. ^ Wang WH, Lai CS, Chang KP, Su-Shin Lee, Chih-Chiang Yang, Sin-Daw Lin og Chia-Ming Liu, Perifer sympathektomi for Raynauds fenomen: en bergingsprosedyre , i The Kaohsiung Journal of Medical Sciences , vol. 22, n. 10, oktober 2006, s. 491–9, DOI : 10.1016 / S1607-551X (09) 70343-2 , PMID  17098681 .

Relaterte elementer

Andre prosjekter

Eksterne lenker