Polymyositt
| Polymyositt | |
|---|---|
| Sjelden sykdom | |
| Torsk. SSN | RM0020 |
| Spesialitet | nevrologi og revmatologi |
| Etiologi | autoimmun sykdom |
| Klassifisering og eksterne ressurser | |
| ICD-9 -CM | 710,4 |
| ICD-10 | M33.2 |
| MeSH | D017285 |
| MedlinePlus | 000428 |
| emedisin | 335925 |
Med polymyositt, i det medisinske feltet, mener vi en sjelden form for inflammatorisk myopati , eller en patologisk og degenerativ endring av musklene. Det er ofte assosiert med dermatomyositis , som er en undertype med tilhørende karakteristiske hudmanifestasjoner.
Epidemiologi
Polymyositt og dermatomyositt har en estimert prevalens på 7 tilfeller per 100 000 innbyggere, med større prevalens hos kvinner. [1] Alderen med størst forekomst avhenger av typen: den finnes både i en tidlig alder (fra 5 til 15 år), men også hos eldre forsøkspersoner i det fjerde og sjette tiåret.
Etiologi
De nøyaktige årsakene er foreløpig ukjente, så polymyositt betraktes som en idiopatisk tilstand , der virus, autoimmune reaksjoner eller tumorpatologier kan spille en viktig rolle.
Symptomatologi
Progressive muskelsymptomer oppstår over en periode på måneder, med svakhet, myalgi , fibrose og atrofi , utseende av ødem og utbredt smerte , spesielt i de proksimale musklene (skulder- og bekkenbelte).
Det kan være en isolert sykdom eller assosiert med andre bindevevssykdommer, som Sjögrens syndrom eller anti-fosfolipid- antistoffsyndrom .
Positivitet av anti-Jo1-antistoffer krever utelukkelse av lungefibrose , som er svært vanlig hos disse pasientene. Hjerteavvik, både muskulære og i ledningssystemet, er også mulige.
Diagnose
Det anses som tilstrekkelig sannsynlig i nærvær av kliniske egenskaper, biohumorale data (dobling av CPK -nivåer , økning i betennelsesindekser, anti-Jo1- eller anti-SRP-antistoffpositivitet) og biopsibekreftelse av muskelbetennelse.
Terapi
Kortikosteroider gis som vanligvis er tilstrekkelig som behandling, i mer alvorlige tilfeller metotreksat og strålebehandling . Fordeler er også funnet ved behandling med mykofenolatmofetil eller azatioprin.
Merknader
- ^ Orphanet: Polymyositis , på orpha.net . Hentet 24. desember 2020 .
Bibliografi
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual femte utgave , Milan, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .
Relaterte elementer
Andre prosjekter
Wikimedia Commons inneholder bilder eller andre filer om polymyositt
Eksterne lenker
- ( EN ) Polymyositis , i Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.