HCC | |
---|---|
Lengdesnitt av leveren til en 50 år gammel kvinne med hepatitt C innlagt på sykehus for tilstedeværelse av ascites og magesmerter. Den voluminøse neoplasmen, hvitaktig og multilobulert, opptar en stor del av leveren. | |
Spesialitet | onkologi |
Klassifisering og eksterne ressurser | |
ICD-O | 8170/3 |
ICD-9 -CM | 155 |
ICD-10 | C22,0 |
OMIM | 114550 |
MeSH | D006528 |
MedlinePlus | 000280 |
emedisin | 278354 |
Hepatocellulært karsinom eller hepatocellulært karsinom (CEC eller HCC) eller mer sjeldent hepatom er den vanligste formen for leverkreft . I verden er det den åttende hyppigst forekommende typen solid neoplasma . Dødsfallene som tilskrives denne formen for kreft er en million per år [1] .
Det utvikler seg hovedsakelig i levercirrhotic hos mennesker rundt det femte og sjette tiåret av ansiennitet. Bare i USA er det nesten 16 000 tilfeller per år. [3] I Europa er det 50 000 tilfeller (estimat basert på år 2000), de mest utsatte landene er Hellas , Frankrike og England , mens det i Italia har vært en liten økning. Maksimal forekomst er registrert i noen afrikanske land og på Stillehavsøyene (maksimal forekomst funnet: 104 per 100 000, mot gjennomsnittet 2-7 per 100 000), i land som Kina , Taiwan og Korea er det 150 tilfeller hver million innbyggere. [4] Landene med lavest forekomst er Australia , India og Sør-Amerika . [5]
Det rammer menn oftere (hos menn er det den femte vanligste formen) enn kvinner (forholdet ble beregnet til 4 til 1). [6]
Når det gjelder alderen er det mer vanlig rundt 50-60 år, men i noen afrikanske land og i Kina synker gjennomsnittsalderen betraktelig. Det var tilfeller i ungdomsårene og til og med i barndommen var minimumsalderen to år. [7]
Selv om det i de mest industrialiserte landene diagnostiseres i de innledende stadiene i fravær av symptomer (25% av tilfellene) takket være screening av cirrhotiske pasienter, viser det etter hvert som det utvikler seg magesmerter , vekttap, ascites , dyspepsi , magehevelse , anoreksi , asteni , hepatomegali , feber opp til de sjeldneste akutte magene og dyspné .
I noen tilfeller, spesielt hos pediatriske pasienter, kan beta-gonadotropinproduksjon observeres. [8]
Det anses ofte å være forårsaket av allerede eksisterende leversykdom, som skrumplever eller viral hepatittinfeksjon . I noen stater i Afrika eller Asia er det høy forekomst knyttet til hepatitt B [9] , C og G virusinfeksjoner . [10]
Andre årsaker inkluderer eksponering for aflatoksin , som etterlater et molekylært avtrykk, det vil si mutasjonen av et gen. Videre er hemokromatose og tyrosinemi andre tilstander forbundet med tumormassen. Videre har alkoholisme lenge vært assosiert med cirrhosetilstanden, og derfor med økt risiko for leverkreft.
Andre risikofaktorer inkluderer Alagille syndrom [11] , Wilsons sykdom [12] , citrullinemi , galaktosemi , overdreven bruk av androgener [13] , mens graden av risiko knyttet til sigarettrøyken . Det samme kan sies om underernæring , svært vanlig i endemiske land, og fedme forbundet med en rekke sykdommer.
Det er flere klassifiseringer angående stadier av svulsten:
Blant de forskjellige er den mest utbredte indikert med akronymet TNM: de indikerer de tre underformene som "Primitive tumor, lymfeknuter (knute) og fjernmetastaser" er gruppert for, nå i sin sjette utgave [14] vedtatt av AJCC (American Joint Committee on Cancer) og UICC (International Union Against Cancer), mens varianten studert i Japan av LCSGJ (Liver Cancer Study Group of Japan) ble funnet å være bedre i de tidlige stadiene av kreft. [15]
Primær svulst | Regionale lymfeknuter | Fjernmetastaser |
---|---|---|
TX, ikke bestemt | NX, kan ikke bestemmes | MX, kan ikke bestemmes |
T0, er ikke uthevet | N0, fravær av metastaser | M0, fjernfravær |
T1, en enkelt knute vises | N1, tilstedeværelse av metastaser | M1, tilstedeværelse av former på avstand |
T2, flere knuter (størrelse mindre enn 5 cm) | * | |
T3, flere knuter (større enn 5 cm) | * | |
T4, som involverer andre organer eller med perforering av den viscerale bukhinnen | * |
Til syvende og sist vil stadiene i henhold til NWT være:
Scene | TNM |
---|---|
DE | T1 - N0 - M0 |
II | T2 - N0 - M0 |
IIIA | T3 - N0 - M0 |
IIIB | T4 - N0 - M0 |
IIIC | T (hvilken form som helst) - N1 - M0 |
IV | T (hvilken form som helst) - N (hvilken form som helst) - M1 |
En annen klassifisering er den identifisert i Italia av CLIP (Cancer of the Liver Italian Program) som, sammenlignet med de andre, har vist seg å være den mest nøyaktige [16] .
Den tar hensyn til fire egenskaper, inkludert Child-Pugh-klassifiseringen , beregnet som følger:
Demonstrasjon | Poeng 1 | Punkt 2 | Punkt 3 |
---|---|---|---|
Grad av encefalopati | Fravær | 1-2 (mild) | 3-4 (moderat) |
Ascites | Fravær | Mild | Moderat |
Albumin | Større enn 3,5 | 2,8 - 3,5 | Mindre enn 2,8 |
PT (i forhold til forlengelsen uttrykt i sekunder) | 1-4 | 4-6 | større enn 6 |
Bilirubin | 1-2 | Opptil 3 | større enn 3 |
CLIP-poengsummen beregnes deretter som følger:
Karakteristisk | 0 poeng | Poeng 1 | Punkt 2 |
---|---|---|---|
Child-Pugh klasse | A (opptil 6 poeng) | B (opptil 9 poeng) | C (over 9 poeng) |
Noduler | Enkel nodule | Flere knuter | Massiv (eller med levervolum større enn 50 %) |
alfa-fetoprotein nivå | Mindre enn 400 ng/ml | Lik eller større enn 400 ng/ml | * |
Portal venetrombose | Nei | Jepp | * |
TNM og CLIP er ikke de eneste som vurderes, det er de fra Okuda som har vist betydelige begrensninger [17] , og Barcelona, som for tiden er mest brukt av leger og i kliniske studier og som tar hensyn til følgende kriterier:
• Antall skader
• Volum av lesjoner
• Vaskulær invasjon
• Leverfunksjon
Etter å ha startet en grundig sykehistorie og fysisk undersøkelse , kreves bekreftelse under histologisk eller cytologisk analyse. Når de mislykkes, brukes andre diagnostiske tester:
Arteriografien og leverscintigrafien som en gang ble brukt, er nå erstattet av mer spesifikke tester
Den behandlingen som gir mest resultat er kirurgi.
Reseksjon utføres i tilfeller hvor tumormassen er liten eller ved en enkelt knute. [18] Dimensjonene må ikke overstige 5 cm i tilfelle av en enkelt knute, 3 cm i tilfelle av flere knuter (maksimalt tre) i henhold til indikasjonene i Milano-kriteriene og er ikke ledsaget av portalhypertensjon , [19] i i alle fall er personene som denne typen intervensjon kan brukes på mindre enn 18 %. [20] Nye kriterier har nylig blitt godkjent som antyder tilstedeværelsen av en fungerende levermasse på mindre enn 30 % postoperativt som eneste kontraindikasjon for leverkirurgi.
Den regulerte hepatektomien må ta hensyn til mulig mengde parenkym som skal fjernes, som ikke må overstige 20 %. Ofte brukes denne praksisen for å forutse en mulig påfølgende transplantasjon, [21] mens muligheten for tumorektomi er utelukket . Overlevelse etter reseksjonsprosedyrer i tilfeller med store masser synker betydelig, og når 17 % etter 5 år.
TransplantasjonLevertransplantasjon forventes i tilfeller av både moderat og alvorlig skrumplever, [22] , men begge gir sjelden de ønskede resultatene.
Ved evaluering for en mulig levertransplantasjon er det nødvendig med andre tester for å utelukke involvering av andre organer, i slike tilfeller utføres en beinskanning og mens man venter på å utføre operasjonen, overvåkes personens tilstand ved å gjenta noen tester ( som ved MR hver tredje måned). Listen følger " MELD "-betingelsene (Model for End stage Liver Disease) endret over tid for å tilpasse seg dødelighet (det samme systemet brukes i Italia).
"MELD" ble designet for å forutsi prognosen for pasienter med kronisk leversykdom. I dag brukes den til å vurdere behovet for levertransplantasjon i stedet for Child-Pugh-skåren. Sammenlignet med sistnevnte har MELD et bredere spekter av verdier og representerer også et mer objektivt middel for evaluering. Den beregnes ved hjelp av tre variabler: kreatinin, serumbilirubin, protrombintid (uttrykt som INR International Normalized Ratio).
Det beregnes i henhold til følgende formel: MELD = 3,78 [Ln serum bilirubin (mg / dL)] + 11,2 [Ln EUR] + 9,57 [Ln serum kreatinin (mg / dL)] + 6,43
Mange ikke-kirurgiske behandlinger har blitt testet:
Assosiasjoner mellom ulike antiblastiske kjemoterapeutika ( adriamycin , gemcitabin og oxaliplatin ) har blitt studert. Gjentatt intraarteriell infusjon av zinostatinstimalamer (SMANCS), et zinostatinderivat konjugert til en styren-maleinsyrepolymer, har også blitt forsøkt , men resultatene har vært beskjedne. [27] [28] Bedre resultater har blitt oppnådd med kjemoterapimedisiner som hemmer tumor neoangiogenese; Et enkelt kjemoterapimolekyl, sorafenib, er for tiden godkjent for klinisk bruk for behandling av avansert hepatocellulært karsinom i fravær av Child-Pugh A levercirrhose eller skrumplever, med en cirka tre måneders økning i gjennomsnittlig overlevelse og tid til radiologisk progresjon.
Blant de ulike mulige komplikasjonene er utseendet til gulsott og Budd-Chiari-syndromet , mens brudd på massen sjelden sees.
Sykdommen forebygges delvis ved vaksinasjon mot hepatitt B. Og for å unngå risikofaktorer som aflatoksineksponering og kronisk alkoholisme. Pasienter med skrumplever bør unngå alkoholforbruk. Videre kan screening for hemokromatose være nyttig for noen pasienter for å identifisere risikotilstander [29] .
Fra 2014 er studiene fortsatt åpne og ukontrollerte og ikke alle kreftformer har samme utvikling. Overlevelse avhenger av flere faktorer: antall knuter, det funksjonelle levervevet og størrelsen på svulsten. Ved tre år er overlevelsen 55-75 %, men fem år etter diagnosen er den generelt svært lav, også fordi sykdommen ofte oppdages når den allerede er omfattende. Overlevelse er bedre hvis pasienten behandles.
For masser på mindre enn 5 cm i klasse A er overlevelsesraten 5 år: etter tumorreseksjon 49 %; etter PEI, 48%; etter embolisering , 44%; og etter levertransplantasjon , 70%.
Ved tilbakefall (dvs. gjenopptreden av en ny svulst etter behandling/intervensjon, forskjellig fra den primære), eller av metastaser , reduseres femårsoverlevelsen: etter IEP, 5 %; for metastaser 17-46 % og for residiv (ny svulst), 5-50 %.