Infantil cerebral parese

Infantil cerebral parese
Et barn med cerebral parese
Spesialitetnevrologi og pediatri
Etiologiasphyxia neonatorum, encefalopati og hypoksi
Klassifisering og eksterne ressurser
OMIM603513
MeSHD002547
MedlinePlus000716
emedisin1179555 og 310740

Infantil cerebral parese er en vedvarende, men ikke-progressiv, holdnings- og bevegelsesforstyrrelse på grunn av endringer i spedbarns hjernefunksjon før sentralnervesystemet har fullført sin utvikling [1] . Ofte inkluderer symptomene dårlig koordinasjon, muskelstivhet og -svakhet, og skjelvinger. [2] Det kan være problemer med sansene: syn, hørsel, svelging og tale, men cerebral parese skader ikke tenkning og resonnement. [2]

Ofte snur ikke barn med cerebral parese seg, sitter, kryper eller går som andre barn på deres alder. [2] Andre symptomer inkluderer anfall, som forekommer hos omtrent en tredjedel av personer med CP. [2] Mens symptomene kan bli mer merkbare de første årene av livet, blir ikke de underliggende problemene verre over tid. [2]

Generelle kjennetegn

Infantil cerebral parese representerer resultatet av en lesjon i sentralnervesystemet som har medført et mer eller mindre omfattende tap av hjernevev . Lesjonens manifestasjoner karakteriseres hovedsakelig, men ikke utelukkende, av en endring av motoriske funksjoner. Den skadelige hendelsen kan ha sin opprinnelse i den prenatale, perinatale eller postnatale perioden, men i alle fall innenfor de tre første årene av barnets liv, en tidsperiode hvor hovedfasene av vekst og utvikling av hjernefunksjonen er fullført. .

Lidelsen er definert som vedvarende, da hjernelesjonen ikke er mottakelig for "helbredelse" i streng forstand, men patologien har ikke en tendens til å forverres spontant fordi selve lesjonen, erstattet av arrvev, ikke gjennomgår degenerative fenomener. Sykdommens manifestasjoner er imidlertid ikke faste, fordi symptomene endres over tid, og kan ha nytte av rehabiliterende behandling eller, i de alvorligste tilfellene, til og med kirurgisk (se funksjonell kirurgi ).

Historie

Beskrivelser av barn som lider av bevegelsesforstyrrelser kan finnes så tidlig som i det gamle Mesopotamia . Det bør huskes at i klassisk tid, både blant grekerne og romerne , var barnemord en vanlig praksis når det gjaldt personer født med gjenkjennelige deformiteter eller funksjonsnedsettelser, og det virker sannsynlig at de fleste barn med infantil cerebral parese i lang tid møtte en slik skjebne.

I følge noen skrifter led den romerske keiseren Claudius av denne sykdommen i en ikke for alvorlig form, og av denne grunn ble han holdt borte fra det offentlige liv i lang tid og hånet av familie og bekjente, inntil han forble den eneste arvingen til imperium. Familiemedlemmene hans trodde at hans konstante sykdom, sikling og stamming var et symptom på mental svakhet: moren Antonia den yngre kalte ham et "monster av en mann, ikke komplett, men bare skissert av naturen" og da han ønsket å anklage noen for dumhet han sa han var "dummere enn sønnen Claudio"; ikke desto mindre viste han seg å være en god hersker og en lærd. Suetonius rapporterer at prinsen hadde ustøe knær som nesten ikke kunne støtte ham, skjelvinger i hodet, plaget av stamme (bortsett fra når han resiterte dikt) og med usikker og forvirret tale. Seneca uttaler i sin satire Apokolokyntosis at Claudius' stemme ikke tilhørte noe landdyr, og at hendene hans også var svake.

Nylig, og i sammenheng med stor europeisk litteratur , er det nødvendig å nevne hovedpersonen i Shakespeares Richard III , som snakker om seg selv som en overlevende, med tunge resultater, av en vanskelig for tidlig fødsel: "... deformert, ufullstendig, sendt på forhånd i denne pustende verden, bare halvt grov, og så slapp og klønete at hunder bjeffer mot meg når jeg passerer dem." (Richard III, 1. akt, scene I).

De første moderne kliniske rapportene skyldes imidlertid Sir John Little, en engelsk ortoped fra viktoriansk tid , som som barn hadde fått polio og som hadde håndtert motoriske forstyrrelser i underekstremitetene. I 1861 publiserte Little en studie der sammenhengen mellom spastisitet og asfyksi under fødsel ble undersøkt for første gang .

I 1897 publiserte Sigmund Freud , da fortsatt engasjert innen nevrologi , sitt verk The infantile cerebral palsy [3] , der han analyserte de kliniske og anatomopatologiske bildene av sykdommen med overraskende nøyaktighet og klarhet: mange av hans beskrivelser og intuisjoner beholder deres gyldighet fortsatt i dag og spesielt hypotesen om at en del av årsakene allerede virker i løpet av fosterutviklingen .

Etter andre verdenskrig har studier om sykdommen og mulighetene for behandling mangedoblet seg. The Little Club ble også grunnlagt , som samlet en rekke eksperter innen patologi, og innenfor hvilken den klinisk-beskrivende definisjonen av infantil cerebral parese i 1964 ble utviklet, fortsatt brukt internasjonalt.

I Italia er det for tiden noen familieforeninger dedikert til problemet, men det er faktisk ingen enkelt koordinering. På det vitenskapelige nivået har GIPCI (Italian Group of Infantile Cerebral Paralysis) vært aktiv i noen år, som samler eksperter på sektoren fra de ulike regionale virkelighetene, og som med jevne mellomrom arrangerer møter og oppdateringsarrangementer.

Epidemiologi

Forekomsten av infantil cerebral parese, som har vært stabil i noen år i vestlige land, er 2-3 tilfeller per 1000 levendefødte.

Forekomsten er betydelig høyere hos premature babyer (spesielt under 32 ukers svangerskapsalder), og hos spedbarn som veier mindre enn 1500 g. Disse spesielle kategoriene av barn er faktisk mer sannsynlig å gjennomgå langvarig endring av cerebral flyt, uavhengig av egenskapene til fødsel, på grunn av umodenhet i deres fysiologiske reguleringssystem.

Samlet prevalens er anslått til 1:500 barn i skolealder.

Klassifisering

Infantil cerebral parese er ikke en homogen lidelse, siden patologien kan ta forskjellige alvorlighetsgrader, og manifestere seg i svært forskjellige former fra hverandre.

Klassifiseringen som følges mest internasjonalt er basert på kriterier som kombinerer topografisk lokalisering av motoriske vansker (f.eks. vanskeligheter på nivå med en kroppsside), med unormale bevegelseskarakteristikker (f.eks. spastisk hypertoni).

Hemiplegiske former er de hyppigste, og utgjør omtrent 1/3 av alle tilfeller av infantil cerebral parese.

  • Tetraplegi (motorisk kontrollforstyrrelse i stammen og fire lemmer)
  • Hemiplegi (forstyrrelse av den motoriske kontrollen til et emilat, det vil si på venstre eller høyre side av kroppen)
  • Diplegi (motorisk kontrollforstyrrelse av to lemmer, men utbredt i underekstremitetene)

Begrepet paraplegi , noen ganger feilaktig brukt i stedet for diplegi , indikerer ikke en type infantil cerebral parese, men en motorisk kontrollforstyrrelse i underekstremitetene forårsaket av ryggmargsskade .

Triplegi (motorisk kontrollforstyrrelse med tre lemmer) og monoplegi (motorisk kontrollforstyrrelse med enkelt lemmer) representerer milde former for henholdsvis diplegi og hemiplegi [4] .

Klassifisering basert på bevegelsesegenskaper (motorisk klassifisering)

Etiologi

genetiske faktorer, morsinfeksjoner i svangerskapet , giftige midler i svangerskapet, gestose .

prematuritet (spesielt under 32 ukers svangerskapsalder), hypoksi/ iskemi i terminen baby, postmaturitet, vanskelig fødsel.

meningoencefalitt, hodetraumer, langvarig hjertestans, tilstand av epileptisk sykdom (kramper som varer utover 30 minutter).

Hyppigste årsaker

Patogenese

Hos premature spedbarn er mekanismene som er ansvarlige for hjerneskade relatert til de to bildene av intraventrikulær blødning og periventrikulær leukomalaci. Begge gir opphav til fenomener med degenerasjon av den hvite substansen som omgir hjerneventriklene. Siden det er området der fibrene som forbinder underekstremitetene til de tilsvarende motoriske og sensoriske prosesserende hjerneområdene løper, er utfallet vanligvis en diplegi.

I begrepet nyfødt kan generalisert asfyksi oppstå, med omfattende skade på hele hjernen , som viser seg som en quadriplegi; eller, i tilfelle av en okklusjon av en cerebral arterie, kan lesjonen oppstå delvis eller i hele en cerebral hemisfære, noe som resulterer i hemiplegi av varierende alvorlighetsgrad.

Klinikk

Kliniske aspekter og kurs

Disse varierer i stor grad avhengig av formen for infantil cerebral parese og alvorlighetsgraden.

Muskel- og skjelettproblemer

De hyppigste plagene som kan involvere muskel- og skjelettsystemet er:

Tilknyttede symptomer

Kliniske og instrumentelle undersøkelser

Forholdet mellom ultralydbilder og evolusjon

ULTRALYD-BILDE UTVIKLING
Normal ultralyd Normal evolusjon
Økotensitet begrenset til den subependymale spirende matrisen, ikke assosiert med parenkymale lesjoner eller ventrikulær dilatasjon Nevrologiske utfall: 0–27 %
Små intraparenkymale økodensiteter uten kavitasjon Cerebral parese: 8-17 %
Periventrikulær leukomalacia med kavitasjon Lett cerebral parese i frontoparietale
kortikale steder Alvorlig cerebral parese i occipitale eller bilaterale kortikale steder
Paraencefalisk cyste som kommuniserer med lateral ventrikkel Hyppig utvikling til cerebral parese

Forebygging

Fordi årsakene til CP er varierte, har et bredt spekter av forebyggende intervensjoner blitt studert. [5]

Elektronisk fosterovervåking hjalp ikke med å forhindre CP, og i 2014 anerkjente American College of Obstetricians and Gynecologists, Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists og Society of Obstetricians and Gynecologists of Canada at det ikke er noen fordeler på lang sikt elektronisk fosterovervåking. [6] Før dette ble elektronisk fosterovervåking mye brukt for å støtte obstetriske rettssaker. [7]

Hos de med risiko for tidlig fødsel, ser det ut til at magnesiumsulfat reduserer risikoen for cerebral parese. [8] Det er uklart om det hjelper de som er født til termin. [9] Hos de med høy risiko for prematur fødsel fant en gjennomgang at administrering av magnesiumsulfat positivt påvirket forebyggingen av CP; bivirkninger av magnesiumsulfat på spedbarn var ikke signifikante. Mødre som har fått magnesiumsulfat kan oppleve bivirkninger som respirasjonsdepresjon og kvalme. [10]

Behandling

Behandlingen av infantil cerebral parese har sett rekkefølgen av ulike rehabiliteringsmetoder også som et resultat av studiene som har blitt gjort på disse patologiene gjennom årene. Spesielt i perioden fra årene 1960-1970 har studiene på CP fokusert på å betrakte disse patologiene som felles at nervesystemet ikke modnes, slik at primitive motoriske mønstre (reflekser) vedvarer også i senere perioder. i det første leveåret der fremveksten av tilsiktede motoriske mønstre bør oppstå. Dette har ført til et stadig økende forslag til rehabiliteringsintervensjoner fokusert på nevromuskulære fasiliteringsteknikker, med sikte på å remodellere kortikale strukturer og gjenopprette funksjoner. De vanligste metodene som refererer til denne tilnærmingen er: Kabat-metoden. Bobath-metoden, Vojta- og Doman-Delacato-metoden. Deretter, fra 1970 til 1980, ble det gjort nye studier som førte til utbredelsen av ideen om tidlig diagnose og behandling. Utbredelsen av forebyggende medisin hadde bemerkelsesverdige positive implikasjoner (tidlig behandling gir bedre resultater enn sene intervensjoner), men også negative (barn som i realiteten ikke hadde infantil cerebral parese ble ofte diagnostisert).

Deretter, i perioden fra 1980 til 1990, bidro ulike studier innen nevrofysiologi, kognitiv psykologi og utviklingspsykologi til spredning av ytterligere kunnskap om infantil cerebral parese. Spesielt har studiene av variasjonen i motorisk utvikling ført til en velting av tidligere forestillinger om hvilke motorisk utvikling hos barnet skjer takket være en endogen modning, snarere er den gitt av samspillet mellom medfødte motoriske mønstre og miljøet der de er erfarne og som de endrer seg under. Dette nye konseptet har flyttet fokus, og dermed rehabiliteringsintervensjonen, til barn-miljø-samspillet. de rehabiliterende tilnærmingene som spredte seg i denne perioden var konduktiv opplæring og læring i lek.

Foreløpig, ifølge de fleste av forfatterne, finnes det ingen spesifikk og entydig behandling for alle former for infantil cerebral parese, selv om det i dag finnes et stort antall rehabiliteringsmetoder.

Rehabiliteringsprosjektet må derfor nødvendigvis individualiseres. Det er faktisk tilrådelig å unngå den hektiske jakten på en ren estetisk "normalitet" av bevegelse, og heller konsentrere intervensjonen om tolkningen av funksjonelle tilpasningsstrategier implementert av individet.

Veldig skjematisk, på det funksjonelle nivået, er intervensjonen rettet: i tetraplegier, på reetablering av en delvis antigravitasjonsorganisasjon av det posturale systemet; ved diplegier, tilegnelse av autonom eller assistert gange; i hemiplegi, til forbedring av manipulasjonsferdigheter.

Det bør huskes at individet med infantil cerebral parese har lidd mer eller mindre omfattende skade på deres perseptuelle input og motoriske utgangsbehandlingssystemer. Han er derfor i stand til å lære å utnytte sine gjenværende evner, men han er ikke i stand til å lære seg «normalitet», det vil si spontant og automatisk bruke de flytende og komplekse motoriske mønstrene som er typiske for et intakt sentralnervesystem.

Denne orienteringen fremstår som riktig fremfor alt i forhold til rollen som i dag tilskrives de såkalte perseptuelle (eller proprioseptive ) lidelsene i å bestemme de viktigste kliniske karakteristikkene ved infantil cerebral parese. Erkjennelsen av viktigheten av studiet av perseptuelle forstyrrelser har kastet nytt lys over betydningen av fenomener som tidligere ble tolket som enkel motorisk lammelse (Ferrari, 1997).

Et globalt rehabiliteringsprosjekt må også sørge for aktiv involvering av familien til forsøkspersonen med infantil cerebral parese, arrangere periodiske psykologiske støtteintervjuer og oppmuntre til deltakelse av hele familieenheten i terapeutiske valg.

For tiden bruker den tverrfaglige rehabiliteringsledelsen følgende verktøy:

Rehabiliteringsprosjektet skal være svært individualisert og må utvikles og følges opp av erfarne fagfolk. Infantil cerebral parese inkluderer faktisk et bredt spekter av situasjoner, noen svært milde, andre av middels alvorlighetsgrad, andre fortsatt svært alvorlige: den stive og repeterende bruken av enhver 'metode' eller rehabiliteringsprogram er derfor dømt til å mislykkes.

Det som virkelig er viktig er å vurdere de ulike elementene som utgjør rehabiliteringsintervensjonen, som hver bidrar til effektiviteten:

Merknader

  1. ^ Bax, 1964
  2. ^ a b c d og "Cerebral Parese: Håp gjennom forskning". Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag. juli 2013. Arkivert fra originalen 21. februar 2017. Hentet 21. februar 2017 ..
  3. ^ Freud S. (1897), Infantil cerebral parese , Youcanprint, Tricase, 2020
  4. ^ Hos barnet indikerer avslutningen '-plegia' en fullstendig kansellering av motorisk funksjon, avslutningen '-parese' i stedet, en vanskelighet med bevegelser på grunn av delvis svekkelse av motorisk funksjon. Faktisk, i vanlig bruk er de ofte utskiftbare.
  5. ^ Shepherd, Emily; Middleton, Philippa; Makrides, Maria; McIntyre, Sarah; Badawi, Nadia; Crowther, Caroline A (25. oktober 2016). "Neonatale intervensjoner for å forebygge cerebral parese: en oversikt over Cochrane systematiske oversikter". Cochrane Database of Systematic Reviews .
  6. ^ Nelson KB, Blair E. (3. september 2015). "Prenatale faktorer hos enslige med cerebral parese født på eller nær termin". New England Journal of Medicine. 373 (10): 946–53. .
  7. ^ Sartwelle, Thomas P .; Johnston, James C. (juni 2015). "Cerebral Parese Litigation". Journal of Child Neurology. 30 (7): 828-841. .
  8. ^ Crowther, CA; Middleton, PF; Voysey, M; Askie, L; Duley, L; Pryde, PG; Marret, S; Doyle, LW; VENNLIG, Gruppe. (oktober 2017). "Vurdere de nevrobeskyttende fordelene for babyer av prenatal magnesiumsulfat: En individuell deltakerdatametaanalyse". PLOS medisin. 14 (10): e1002398. .
  9. ^ Nguyen, TM; Crowther, CA; Wilkinson, D; Bain, E (28. februar 2013). "Magnesiumsulfat for kvinner ved termin for nevrobeskyttelse av fosteret". Cochrane-databasen over systematiske vurderinger. 2 (2): CD009395 .
  10. ^ Zeng, Xianling; Xue, Yan; Tian, ​​Quan; Sol, Rong; An, Ruifang (januar 2016). "Effekter og sikkerhet av magnesiumsulfat på nevrobeskyttelse". Medisiner. 95 (1): e2451. .

Bibliografi

Relaterte elementer

Andre prosjekter

Eksterne lenker