Sarkom | |
---|---|
Fasekoherens optisk tomografi av et sarkom | |
Spesialitet | onkologi |
Klassifisering og eksterne ressurser | |
ICD-O | 8800/3 |
MeSH | D012509 |
Sarkomer er ondartede svulster i bindevevet , som er kroppens støttevev. Selv om de er relativt sjeldne sykdommer og utgjør en liten del av alle neoplasmer , kan de klassifiseres i mange forskjellige undertyper. Blant dem er mindre enn 5 % sarkomer i det genitourinære systemet i Vesten. [1]
Prognosen for disse neoplasmene varierer i henhold til størrelsen på den primære svulsten, den histologiske karakteren av sykdommen, plasseringen av kroppen der den utvikler seg, og til slutt tilstedeværelsen av fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet. Sarkomer stammer ikke fra endringer i deres tilsvarende godartede svulster, men er født som sådan, og metastaserer hovedsakelig av blod, men i noen tilfeller presenterer de også en lymfatisk diffusjon på grunn av sammenkoblingene mellom vaskulære og lymfatiske systemer.
Sarkomer er ganske sjeldne, med bare 15 000 nye tilfeller registrert hvert år i USA . [2] Sarkomer utgjør dermed omtrent 1 % av de 1,5 millioner nye kreftdiagnosene i landet hvert år. [3]
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den vanligste formen for sarkom, med omtrent 3 000-3 500 tilfeller per år i USA. [4]
Sarkomer påvirker mennesker i alle aldre. Omtrent 50 % av beinsarkomene og 20 % av bløtvevssarkomene er diagnostisert hos personer under 35 år. [5] Noen sarkomer, som leiomyosarkom , kondrosarkom og gastrointestinal stromal tumor (GIST), er mer vanlig hos voksne enn hos barn. De fleste beinsarkomer, inkludert Ewings sarkom og osteosarkom , er mye mer vanlig hos barn og unge voksne.
Opprinnelsesstoff | Type sarkom | |
---|---|---|
Fettvev | Liposarkom | |
Glatt muskelvev | Leiomyosarkom | |
Tråstripet muskelvev | Rhabdomyosarkom | |
Vaskulært endotel | Angiosarkom , Hemangiosarkom og Kaposis sarkom (dette er forårsaket av et virus som tilhører herpesvirusfamilien , HHV-8, også kalt KSHV ("Kaposis sarkomvirus"). Denne svulsten er vanlig hos immunsupprimerte mennesker, spesielt hos berørte mennesker. av AIDS ; og hvis den er liten, forsvinner den etter adekvat antiretroviral behandling . | |
Bein | Osteosarkom | |
Brusk | Kondrosarkom | |
Eget bindevev | Fibrosarkom | |
Nerve | Ondartet neoplasma i nerveskjedene , Ewings sarkom | |
Interstitielle celler av Cajal | Gastrointestinal stromal svulst |
Flertallet av paratestikulære neoplasmer er representert av svulster av mesenkymal opprinnelse, og omtrent 30% av dem er ondartede.
Leiomyosarcoma (SML) i sædstrengen er en sjelden neoplasma som stammer fra stromacellene i glattmuskulaturen i adnexa i testis . [6] [7] [8] [9] [10]
Oppførselen til leiomyosarcoma (SML) er relatert til det anatomiske stedet det kommer fra, dessverre er det få data om disse svulstene når de oppstår i den paratestikulære regionen. Metastaser er vanligvis sett til lymfeknuter, lunger eller lever; men de er sjeldne neoplasmer. Flertallet av svulstene på dette stedet er lavgradige, selv om høygradige lesjoner oppfører seg aggressivt. [11]
Epithelioid sarkom er en ondartet svulst i bløtvev , [12] også kalt bindemiddel (noen ganger involverer det også senene ). [13] [14] Epiteloid sarkom kalles også "ung voksen svulst" fordi det vanligvis rammer personer i alderen 15 til 35 år. [15]
Ewings sarkom er kreft som påvirker gjenværende celler i kroppen som er embryonale i naturen, bestemt til å bli celler av nervevev eller skjelettvev, men som er i et umodent stadium når de blir syke. Det kan utvikle seg i både bein og bløtvev. Det er vanligvis en svært ondartet svulst, men følsom for både kjemoterapi og strålebehandling.
Synovialt sarkom er en ondartet svulst som påvirker mesenkymale celler som differensierer til synovialmembranceller . Selv om synovialmembranen ofte finnes inne i leddene, kan denne typen svulster utvikle seg utenfor leddene.
Angiosarkom påvirker endotelcellene i blodårene.
Primær ondartet svulst som oppstår fra de perifere nervene. halvparten av tilfellene stammer fra pasienter med von Recklinghausens nevrofibromatose : av disse grunner må en plutselig økning i volum av et nevrofibroma alltid vurderes nøye hos en pasient med nevrofibromatose .
Osteosarkom er en ondartet svulst i beinceller, som er delt inn i forskjellige undertyper.
Rhabdomyosarkom er et av de såkalte bløtvevssarkomene, svulster som utvikles i muskler, fett eller bindevev. Spesielt ved bunnen av rabdomyosarkom er det tumortransformasjon av rabdomyoblaster , celler som normalt gir opphav til frivillige skjelettmuskler, eller de som er underlagt vår vilje.
Kondrosarkom er en primær ondartet svulst som oppstår fra bruskceller .
Patologien kan manifestere seg med tilstedeværelsen av en hevelse som ligner på et blåmerke som i utgangspunktet tilskrives et traume eller en kontusjon ; ved svulstmasser som utvikler seg i dybden, skjer oppdagelsen etter at pasienten klager over smerte, føler en følelse av kompresjon eller oppdager blodtap.
Diagnosen stilles ved hjelp av ultralyd , som kan etterfølges av magnetisk resonans og nåleaspirasjonsbiopsi av vevet til enhver påvist masse.
Til tross for sjeldenheten til sykdommen, er det anslått at det er mer enn femti typer sarkomer, som krever forskjellige terapeutiske behandlinger. Det er derfor tilrådelig å be om en andre og til og med en tredje mening fra andre patologiske anatomieksperter for å sikre at diagnosen som dukket opp i den første biopsien er korrekt [2] .
Deretter blir det ofte foreslått for pasienten å gjennomgå en CT- skanning med kontrastvæske til brystet og magen og en positronemisjonstomografi for å sjekke forekomsten av fjernmetastaser eller sekundære tumorsteder, også for å oppnå en presis klassifisering. TNM .
Behandlingen av sarkom varierer i henhold til den histologiske subtypen identifisert av biopsien . I alle fall krever patologien en tverrfaglig tilnærming som består i involvering av et team bestående av onkologer, onkologiske kirurger, patologiske anatomieksperter , stråleterapieksperter . Denne typen bistand er tilgjengelig ved de regionale kreftsentrene eller ved IRCSS-sentrene, som i kraft av det større antall behandlede saker også har større kunnskap og erfaring.
Den kirurgiske tilnærmingen er svært viktig i behandlingen av de fleste sarkomer. [16] Lembevarende kirurgi kan spare amputasjon i minst 90 % av krefttilfellene. [16] Ytterligere behandlinger, inkludert kjemoterapi og strålebehandling , kan gis før og eller etter operasjonen. [17] Kjemoterapi forbedrer prognosen betydelig for pasienter, spesielt de med beinsarkom. [18] Behandling kan være en lang og slitsom prosess, som på grunn av bivirkningene av kjemoterapi til og med kan vare rundt ett år. Dette er imidlertid nødvendig for å kurere sykdommen. [17]
For avanserte bløtvevssarkomer har effekten av det monoklonale antistoffet olaratumab blitt snakket om siden september 2017 , og nå ser det ut til at nytten av et nytt molekyl kalt larotrectinab dukker opp . [23] .