Sarkom

Sarkom
Fasekoherens optisk tomografi av et sarkom
Spesialitetonkologi
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD-O8800/3
MeSHD012509

Sarkomer er ondartede svulster i bindevevet , som er kroppens støttevev. Selv om de er relativt sjeldne sykdommer og utgjør en liten del av alle neoplasmer , kan de klassifiseres i mange forskjellige undertyper. Blant dem er mindre enn 5 % sarkomer i det genitourinære systemet i Vesten. [1]

Prognosen for disse neoplasmene varierer i henhold til størrelsen på den primære svulsten, den histologiske karakteren av sykdommen, plasseringen av kroppen der den utvikler seg, og til slutt tilstedeværelsen av fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet. Sarkomer stammer ikke fra endringer i deres tilsvarende godartede svulster, men er født som sådan, og metastaserer hovedsakelig av blod, men i noen tilfeller presenterer de også en lymfatisk diffusjon på grunn av sammenkoblingene mellom vaskulære og lymfatiske systemer.

Epidemiologi

Sarkomer er ganske sjeldne, med bare 15 000 nye tilfeller registrert hvert år i USA . [2] Sarkomer utgjør dermed omtrent 1 % av de 1,5 millioner nye kreftdiagnosene i landet hvert år. [3]

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den vanligste formen for sarkom, med omtrent 3 000-3 500 tilfeller per år i USA. [4]

Sarkomer påvirker mennesker i alle aldre. Omtrent 50 % av beinsarkomene og 20 % av bløtvevssarkomene er diagnostisert hos personer under 35 år. [5] Noen sarkomer, som leiomyosarkom , kondrosarkom og gastrointestinal stromal tumor (GIST), er mer vanlig hos voksne enn hos barn. De fleste beinsarkomer, inkludert Ewings sarkom og osteosarkom , er mye mer vanlig hos barn og unge voksne.

Hovedvarianter og deres opprinnelsesstoff

Opprinnelsesstoff Type sarkom
Fettvev Liposarkom
Glatt muskelvev Leiomyosarkom
Tråstripet muskelvev Rhabdomyosarkom
Vaskulært endotel Angiosarkom , Hemangiosarkom og Kaposis sarkom (dette er forårsaket av et virus som tilhører herpesvirusfamilien , HHV-8, også kalt KSHV ("Kaposis sarkomvirus"). Denne svulsten er vanlig hos immunsupprimerte mennesker, spesielt hos berørte mennesker. av AIDS ; og hvis den er liten, forsvinner den etter adekvat antiretroviral behandling .
Bein Osteosarkom
Brusk Kondrosarkom
Eget bindevev Fibrosarkom
Nerve Ondartet neoplasma i nerveskjedene , Ewings sarkom
Interstitielle celler av Cajal Gastrointestinal stromal svulst

Flertallet av paratestikulære neoplasmer er representert av svulster av mesenkymal opprinnelse, og omtrent 30% av dem er ondartede.

Svært sjeldne varianter

Leiomyosarcoma (LMS) i sædstrengen

Leiomyosarcoma (SML) i sædstrengen er en sjelden neoplasma som stammer fra stromacellene i glattmuskulaturen i adnexa i testis . [6] [7] [8] [9] [10]

Oppførselen til leiomyosarcoma (SML) er relatert til det anatomiske stedet det kommer fra, dessverre er det få data om disse svulstene når de oppstår i den paratestikulære regionen. Metastaser er vanligvis sett til lymfeknuter, lunger eller lever; men de er sjeldne neoplasmer. Flertallet av svulstene på dette stedet er lavgradige, selv om høygradige lesjoner oppfører seg aggressivt. [11]

Epithelioid sarkom

Epithelioid sarkom er en ondartet svulst i bløtvev , [12] også kalt bindemiddel (noen ganger involverer det også senene ). [13] [14] Epiteloid sarkom kalles også "ung voksen svulst" fordi det vanligvis rammer personer i alderen 15 til 35 år. [15]

Ewings sarkom

Ewings sarkom er kreft som påvirker gjenværende celler i kroppen som er embryonale i naturen, bestemt til å bli celler av nervevev eller skjelettvev, men som er i et umodent stadium når de blir syke. Det kan utvikle seg i både bein og bløtvev. Det er vanligvis en svært ondartet svulst, men følsom for både kjemoterapi og strålebehandling.

Synovialt sarkom

Synovialt sarkom er en ondartet svulst som påvirker mesenkymale celler som differensierer til synovialmembranceller . Selv om synovialmembranen ofte finnes inne i leddene, kan denne typen svulster utvikle seg utenfor leddene.

Angiosarkom

Angiosarkom påvirker endotelcellene i blodårene.

Nevrosarkom

Primær ondartet svulst som oppstår fra de perifere nervene. halvparten av tilfellene stammer fra pasienter med von Recklinghausens nevrofibromatose : av disse grunner må en plutselig økning i volum av et nevrofibroma alltid vurderes nøye hos en pasient med nevrofibromatose .

Osteosarkom

Osteosarkom er en ondartet svulst i beinceller, som er delt inn i forskjellige undertyper.

Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarkom er et av de såkalte bløtvevssarkomene, svulster som utvikles i muskler, fett eller bindevev. Spesielt ved bunnen av rabdomyosarkom er det tumortransformasjon av rabdomyoblaster , celler som normalt gir opphav til frivillige skjelettmuskler, eller de som er underlagt vår vilje.

Kondrosarkom

Kondrosarkom er en primær ondartet svulst som oppstår fra bruskceller .

Symptomer, diagnose, terapi

Symptomer

Patologien kan manifestere seg med tilstedeværelsen av en hevelse som ligner på et blåmerke som i utgangspunktet tilskrives et traume eller en kontusjon ; ved svulstmasser som utvikler seg i dybden, skjer oppdagelsen etter at pasienten klager over smerte, føler en følelse av kompresjon eller oppdager blodtap.

Diagnose

Diagnosen stilles ved hjelp av ultralyd , som kan etterfølges av magnetisk resonans og nåleaspirasjonsbiopsi av vevet til enhver påvist masse.

Til tross for sjeldenheten til sykdommen, er det anslått at det er mer enn femti typer sarkomer, som krever forskjellige terapeutiske behandlinger. Det er derfor tilrådelig å be om en andre og til og med en tredje mening fra andre patologiske anatomieksperter for å sikre at diagnosen som dukket opp i den første biopsien er korrekt [2] .

Deretter blir det ofte foreslått for pasienten å gjennomgå en CT- skanning med kontrastvæske til brystet og magen og en positronemisjonstomografi for å sjekke forekomsten av fjernmetastaser eller sekundære tumorsteder, også for å oppnå en presis klassifisering. TNM .

Terapi

Behandlingen av sarkom varierer i henhold til den histologiske subtypen identifisert av biopsien . I alle fall krever patologien en tverrfaglig tilnærming som består i involvering av et team bestående av onkologer, onkologiske kirurger, patologiske anatomieksperter , stråleterapieksperter . Denne typen bistand er tilgjengelig ved de regionale kreftsentrene eller ved IRCSS-sentrene, som i kraft av det større antall behandlede saker også har større kunnskap og erfaring.

Den kirurgiske tilnærmingen er svært viktig i behandlingen av de fleste sarkomer. [16] Lembevarende kirurgi kan spare amputasjon i minst 90 % av krefttilfellene. [16] Ytterligere behandlinger, inkludert kjemoterapi og strålebehandling , kan gis før og eller etter operasjonen. [17] Kjemoterapi forbedrer prognosen betydelig for pasienter, spesielt de med beinsarkom. [18] Behandling kan være en lang og slitsom prosess, som på grunn av bivirkningene av kjemoterapi til og med kan vare rundt ett år. Dette er imidlertid nødvendig for å kurere sykdommen. [17]

For avanserte bløtvevssarkomer har effekten av det monoklonale antistoffet olaratumab blitt snakket om siden september 2017 , og nå ser det ut til at nytten av et nytt molekyl kalt larotrectinab dukker opp . [23] .

Merknader

  1. ^ Dahm P, Gschwend JE, Maligne non-urotelial neoplasms of the urinary bladder: a review , i Eur. Urol. , vol. 44, n. 6, desember 2003, s. 672–81, PMID  14644119 .
  2. ^ Borden EC, Baker LH, Bell RS, et al. , Mykvevssarkomer hos voksne: tilstanden til translasjonsvitenskapen , i Clin Cancer Res. , Vol. 9, nei. 6, juni 2003, s. 1941–56, PMID  12796356 .
  3. ^ Arkivert kopi , på cancer.org . Hentet 29. april 2012 (arkivert fra originalen 8. februar 2010) .
  4. ^ Tran T, Davila JA, El-Serag HB, Epidemiologien til maligne gastrointestinale stromale svulster: en analyse av 1458 tilfeller fra 1992 til 2000 , i Am J Gastroenterol , vol. 100, nei. 1, januar 2005, s. 162-8, DOI : 10.1111 / j.1572-0241.2005.40709.x , PMID  15654796 .
  5. ^ Darling, J, A Different View of Sarcoma Statistics , i ESUN , vol. 4, nei. 6, 2007. Hentet 15. april 2009 .
  6. ^ J. Coleman, MF. Brennan, K. Alektiar og P. Russo, Adult spermatic cord sarcomas: management and results. , i Ann Surg Oncol , vol. 10, nei. 6, juli 2003, s. 669-75, PMID = 12839852.
  7. ^ PA. Fall, JM. Dangou, B. Diao, AK. Ndoye, C. Sylla, SM. Gueye og BA. Diagne, [Leiomyosarcoma of the spermatic cord] , i Prog Urol , vol. 16, nei. 3, juni 2006, s. 390-3, PMID = 16821361.
  8. ^ R. Llarena Ibarguren, V. Azurmendi Sastre, J. Martín Bazaco, A. Villafruela Mateos, B. Eizaguirre Zarza og C. Pertusa Peña, [Paratesticular leiomyosarcoma. Gjennomgå og oppdater] , i Arch Esp Urol , vol. 57, nei. 5, juni 2004, s. 525-30, PMID = 15382570.
  9. ^ PJ. Woodward, CM. Schwab og IA. Sesterhenn, Fra arkivene til AFIP: ekstratestikulære scrotalmasser: radiologisk-patologisk korrelasjon. , i Radiographics , vol. 23, n. 1, s. 215-40, PMID = 12533657.
  10. ^ JA. Cánovas Ivorra, JM. Sastre Albiach, C. Escrivà Escrivà, JS. Fernández García og AF. Sánchez Díaz, [Leiomyosarkom av sædstreng. Saksrapport og bibliografisk gjennomgang] , i Arch Esp Urol , vol. 62, nei. 1, s. 70-3, 19400451.
  11. ^ C. Fisher, JR. Goldblum, JI. Epstein og E. Montgomery, Leiomyosarcoma of the paratesticular region: a clinicopathological study. , i Am J Surg Pathol , vol. 25, nei. 9, september 2001, s. 1143-9, PMID = 11688573.
  12. ^ Kind M, Stock N, Coindre JM, Histologi og avbildning av bløtvevssarkomer , i Eur J Radiol , vol. 72, n. 1, oktober 2009, s. 6–15, DOI : 10.1016 / j.ejrad . 2009.05.023 , PMID  19835758 .
  13. ^ Kosemehmetoglu K, Folpe AL, Klarcellet sarkom av sener og aponeuroser, og osteoklastrik svulst i mage-tarmkanalen med funksjoner som ligner klarcellet sarkom av myke deler: en gjennomgang og oppdatering , i J. Clin. Pathol. , vol. 63, n. 5, mai 2010, s. 416–23, DOI : 10.1136 / jcp. 2008.057471 , PMID  20418233 .
  14. ^ Dim DC, Cooley LD, Miranda RN, Clear cell sarcoma of sener and aponeuroses: a review , in Arch. Pathol. Lab. Med. , vol. 131, n. 1, januar 2007, s. 152-6, PMID PMID17227118.
  15. ^ Lahat G, Lazar A, Lev D, Sarkomepidemiologi og etiologi: potensielle miljømessige og genetiske faktorer , i Surg. Clin. North Am. , vol. 88, n. 3, juni 2008, s. 451–81, v, DOI : 10.1016 / j.suc.2008.03.006 , PMID  18514694 .
  16. ^ a b Morris, C, ondartet fibrøst histiocytom (MFH) , i ESUN , vol. 2, nei. 2, 2005. Hentet 19. oktober 2011 .
  17. ^ a b Buecker, J, Sarcoma: A Diagnosis of Patience , i ESUN , vol. 2, nei. 5, 2005. Hentet 19. oktober 2011 .
  18. ^ Baker, L, A Rose is a Rose or a Thorn is a Thorn , i ESUN , vol. 3, nei. 5, 2006. Hentet 19. oktober 2011 .
  19. ^ Medscape: Medscape Access
  20. ^ Rhabdomyosarcoma - Kliniske helseemner - Barnesykehuset Boston .
  21. ^ Wexler, L, Rhabdomyosarcoma , i ESUN , vol. 1, nei. 4, 2004. Hentet 19. oktober 2011 .
  22. ^ Medscape: Medscape Access
  23. ^ [1]

Relaterte elementer

Andre prosjekter

Eksterne lenker