Kaposis sarkom

Kaposis sarkom
Hudpapler hos den berørte personen
Spesialitetonkologi
EtiologiHumant herpesvirus 8 og karsinogenese
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD-O9140/3
ICD-9 -CM176
ICD-10C46
OMIM148 000
MeSHD012514
MedlinePlus000661
emedisin1083998 og 1197815
Eponymer
Moritz Kaposi

Kaposis sarkom er en ganske sjelden kreft , opprinnelig beskrevet av Moritz Kaposi , en ungarsk hudlege fra Universitetet i Wien i 1872; det er forårsaket av Human Herpesvirus 8 (HHV-8) , også kjent som Herpes Virus assosiert med Kaposis sarkom (KSHV). Svulster vises som røde og lilla flekker på huden, munnen, lungene, leveren eller i mage-tarmkanalen.

Det oppstår fra vaskulære og lymfatiske endotelceller. Klassisk Kaposis sarkom (SKC) er en smertefri og langsom progresjon, som forekommer hos eldre, med høy forekomst i Italia, Hellas, Tyrkia, Israel [1] og Spania.

Historie og epidemiologi

En studie publisert i tidsskriftet Lancet i 1982 beskrev 20 homoseksuelle menn med histologisk bekreftet Kaposis sarkom der det ble funnet en signifikant korrelasjon mellom sarkom og narkotika, inkludert amylnitritt ( popper ), etylklorid , kokain , fencyklidin , metakvalon og amfetamin . som med andre sykdommer som mononukleose og høy forekomst av kjønnssykdommer . [2]

En studie publisert i New England Journal of Medicine i 1995 viste at de samme DNA -sekvensene som kan tilskrives et herpesvirus var tilstede i AIDS-assosiert Kaposis sarkom, i klassisk Kaposis sarkom og i det som forekommer hos HIV-relaterte homoseksuelle menn. negativt: Derfor var antagelig ikke dette humane herpesviruset utelukkende en opportunistisk infeksjon hos AIDS-pasienter, og de tre formene for Kaposis sarkom kan være forårsaket av det samme smittestoffet. [3]

I 1997 publiserte en nefrolog, Davide Bottalico, en saksrapport i Nephrology Dialysis Transplantation om to pasienter, HIV-negative, som etter å ha mottatt en nyretransplantasjon fra en HIV-negativ donor, hadde utviklet en kutan form av Kaposis sarkom, og banet vei for bekreftelsen av den virale etiopatogenesen av denne formen for sarkom.

Etiologi

Det er en multisentrisk angioproliferativ patologi relatert til virkningen av et virus som tilhører herpesvirusfamilien , HHV-8 , også kjent som KSHV (engelsk akronym for Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus , eller Herpesvirus assosiert med Kaposis sarkom). Faktisk har HHV-8 blitt funnet i mer enn 95 % av tumorlesjonene av denne typen.

Det er ikke en svulst med riktige proliferative egenskaper, faktisk har lesjonene som oppstår i senere øyeblikk ikke metastatiske egenskaper fordi de ikke stammer fra spredning av tumorceller fra en primær lesjon, men er lesjoner som oppstår individuelt i forskjellige distrikter.

Patologisk anatomi og histologi

Det som observeres hos berørte personer er en multisentrisk vaskulær proliferasjon , karakterisert ved utvikling av papler som deretter utvikler seg til plakk og deretter til blå/røde knuter som påvirker huden , oftere i underekstremitetene , eller slimhinner og innvoller (gastrointestinale kanal, genital eller, mer sjelden, lunge ). Økningen deres er sakte både i omfang og i antall, men sprer seg til de mer proksimale områdene.

Makulafasen (initial) er preget av spredning av uregelmessige kar, som har en tendens til å ordne seg rundt adnexalstrukturene (et inflammatorisk infiltrat er forbundet med dem); i plakkfasen er det en spredning av vaskulære strukturer som påvirker dermis og begynner å dissekere buntene av kollagenfibre; i den nodulære fasen er det en spredning av spindelceller som ordner seg i kryssende bunter; det er også utvidede vaskulære rom, hemosiderinavleiringer og hyaline blodceller (produkter av nedbrytning av røde blodlegemer); mange røde blodlegemer finnes i områdene som er omgitt av spindelcellene.

Klinikk

Klassifisering

Den har 4 varianter:

  1. godartet nodulær form, lik den klassiske formen: den påvirker avansert alder og huden på de distale ekstremiteter, med et lite aggressivt klinisk forløp; Imidlertid øker forekomsten av lymfomer hos berørte personer
  2. lymfadenopatisk form: endemisk i Afrika, påvirker pediatrisk alder, med involvering av cervical, inguinal lymfeknuter og lungehilum; raskt dødelig
  3. PT-KS (form for immunsupprimerte pasienter, Post Transplant): spesielt ved nyretransplantasjon, høy dødelighet
  4. AIDS-KS (AIDS-relatert form): vises i 20 % av AIDS-tilfellene: multifokal, involverer hode- og nakkeregioner, men gir også lesjoner i mage- og tarmkanalen.

Merknader

  1. ^ ( ES ) Karla Moreno Vázquez, Rosa María Ponce Olivera, Jorge Peniche Rosado, Patricia Mercadillo Pérez og Tom Ubbelohde Henningsen, Sarcoma de Kaposi Clásico Diseminado: Reporte de un case , in Dermatol. Online J. , vol. 14, n. 3, Davis , University of California, Davis , 2008 , ISSN  1087-2108 Hentet 27. juni 2015 .
  2. ^ Michael Marmor, Linda Laubenstein, Daniel C. William, Alvin E. Friedman-Kien, R. David Byrum, Sam D'Onofrio og Neil Dubin, RISK FACTORS FOR KAPOSIS SARCOMA IN HOMOSEXUAL MEN ( abstrakt ), i Lancet , vol. 319, n. 8281, Amsterdam , Elsevier , 15. mai 1982, s. 1083-1087, DOI : 10.1016 / S0140-6736 (82) , ISSN  0140-6736 . Hentet 27. juni 2015 .
  3. ^ Patrick S. Moore og Yuan Chang, Deteksjon av Herpesvirus-lignende DNA-sekvenser i Kaposi's , i N. Engl. J. Med. , vol. 332, nr. 18, Waltham , Massachusetts Medical Society , 4. mai 1995, s. 1181-1185, DOI : 10.1056 / , ISSN  0028-4793 . Hentet 27. juni 2015 ( arkivert 8. januar 2014) .

Relaterte elementer

Andre prosjekter

Eksterne lenker