Erytromelalgi | |
---|---|
Sjelden sykdom | |
Spesialitet | kardiologi |
Klassifisering og eksterne ressurser | |
OMIM | 133020 |
MeSH | D004916 |
emedisin | 200071 |
Synonymer | |
Mitchells sykdom erytermalgi | |
Eponymer | |
Silas Weir Mitchell | |
Erytromelalgi eller Mitchells sykdom , også kjent som akromelalgi , er et sjeldent paroksysmalt vasodilatasjonssyndrom med økt hudtemperatur med rødhet på føttene og, sjeldnere, på hendene. Sykdommen ble beskrevet og navngitt i 1878 av den amerikanske legen Silas Weir Mitchell . [1] I 2004 ble erytromelalgi den første menneskelige lidelsen der det var mulig å assosiere en ionekanalmutasjon med kronisk nevropatisk smerte. [2]
Primær erytromelalgi (eller erytermalgi) har en ukjent etiologi , mens sekundær erytromelalgi kan forekomme hos pasienter med myeloproliferative lidelser (spesielt polycytemia vera og essensiell trombocytemi [3] ), arteriell hypertensjon , venøs insuffisiens eller diabetes mellitus . [4] Det oppstår også noen ganger som et resultat av kvikksølvforgiftning og ved noen autoimmune lidelser. Det kan representere en bivirkning ved bruk av bromokriptin , et medikament som er nyttig i behandlingen av idiopatisk Parkinsons sykdom [5] Primær erytromelalgi er forårsaket av en mutasjon i α -underenheten til høyspenningsnatriumkanal SCN9A - genet. [6]
Imidlertid forblir diagnosen ganske vanskelig og er basert på sammenhengen mellom økningen i temperatur og kliniske tegn.
Angrep kan forebygges eller behandles ved å hvile pasienten hvis bena må heves og kaldtvannspakker påføres. Bruk av gabapentin kan være nyttig.