| Sydenham chorea | |
|---|---|
| Spesialitet | nevrologi |
| Etiologi | infeksjon |
| Klassifisering og eksterne ressurser | |
| ICD-9 -CM | 392 |
| ICD-10 | I02 |
| MedlinePlus | 001358 |
| Synonymer | |
| St. Vitus dans Revmatisk Korea Chorea moll | |
| Eponymer | |
| Thomas Sydenham | |
Sydenhams chorea ( chorea minor ), også kalt infeksiøs chorea eller revmatisk chorea eller St. Vitus-dans , er en type hjernebetennelse som opptrer hos personer med tidligere eller nåværende revmatiske sykdommer, vanligvis i barndommen. Det er en av de mulige følgene av en infeksjon med bakterien Streptococcus pyogenes . [1]
Det er en lidelse preget av ukoordinerte raske rykkebevegelser ( chorea ) som hovedsakelig forekommer i ansikt, hender og føtter. [2] Sykdommen er vanligvis latent og viser seg opptil 6 måneder etter akutt infeksjon, men kan av og til være et symptom på revmatisk feber. Sydenhams chorea forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn, og de fleste pasienter er unge under 18 år. Voksendebut er relativt sjelden, og de fleste tilfeller er assosiert med en forverring av tilstanden etter å ha opplevd det allerede i barndommen.
Navnet på sykdommen har sin opprinnelse i oppdageren Thomas Sydenham ( 1624 - 1689 ). [3] [4] Definisjonen av dans fra San Vito refererer til den homonyme helgen , en kristen martyr som døde i 303 e.Kr., skytshelgen for dansere. [5]
Den sprer seg hovedsakelig hos barn (10 % ved revmatisk feber ) [6] .
Sydenhams chorea er preget av den brå utbruddet (noen ganger til og med i løpet av timer) av nevrologiske symptomer, klassisk chorea , som vanligvis påvirker alle fire lemmer. Andre nevrologiske symptomer inkluderer atferdsendring, dysartri , en gangforstyrrelse, tap av fin- og grovmotorisk kontroll som resulterer i svekket håndskrift, hodepine , redusert kognisjon, ansiktsgrimasering, nervøsitet, skjelving og muskelhypotoni . [7] [8] Dessuten kan det være fascikulasjoner og "melkemerket", som er en spasme i hånden med økende og avtagende spenning, som ved håndmelking . [9]
De ikke-nevrologiske manifestasjonene av akutt revmatisk feber er karbetennelse , leddgikt , erythema marginate og subkutane knuter .
PANDAS syndrom (pediatriske autoimmune nevropsykiatriske lidelser assosiert med streptokokkinfeksjoner) er likt, men ikke preget av Sydenham motorisk dysfunksjon. PANDAS viser seg med tics og en psykologisk komponent og oppstår mye tidligere, dager til uker etter infeksjon i stedet for 6-9 måneder senere. [10]
Sydenhams chorea kan forveksles med andre tilstander som Tourettes syndrom , systemisk lupus erythematosus og Guillain-Barré syndrom for post-infeksiøs nevrologisk involvering.
50 % av pasientene med akutt Sydenhams chorea kommer seg spontant etter 2-6 måneder, mens mild eller moderat chorea eller andre motoriske symptomer kan vedvare, i noen tilfeller, i opptil mer enn to år. Sydenhams chorea er også assosiert med psykiatriske symptomer og OCD er den hyppigste manifestasjonen. Tilbakefall og tilbakefall er mulig, spesielt under graviditet .