Stevens-Johnsons syndrom | |
---|---|
Spesialitet | dermatologi |
Klassifisering og eksterne ressurser | |
OMIM | 608579 |
MeSH | D013262 |
MedlinePlus | 000851 |
emedisin | 1197450 og 1124127 |
Eponymer | |
Albert M. Stevens Frank C. Johnson | |
Stevens-Johnsons syndrom ( SSJ) er en akutt overfølsomhetsreaksjon som involverer hud og slimhinner som kan utløses av virale , bakterielle eller bivirkninger .
Det regnes for tiden som en variant av polymorft erytem , hvorav det utgjør en mer alvorlig form.
Et annet syndrom med lignende egenskaper, men mye mer alvorlig, er Lyells syndrom .
Det påvirker hovedsakelig mennesker i barndommen og unge voksne.
Den utløsende årsaken er ofte bruk av medikamenter som utløser en alvorlig allergisk reaksjon, noen ganger har det vist seg å dukke opp etter en graviditet, mer sjelden er det en komplikasjon til kreft .
Blant de aktive ingrediensene som kan indusere denne sykelige tilstanden er Enalapril , Lisinopril , Sulfadoxine , Trandolapril , Allopurinol , Cefachlor , Cotrimoxazole (Bactrim, Septra , etc.), Nimesulide , Nevirapin , Clarithromycin , Lamotrigine . [1] I de fleste tilfeller oppstår symptomer i løpet av de første 4 ukene etter inntak av stoffet som forårsaker reaksjonen.
Mens polymorft erytem oppstår gjennom hudlesjoner ( papler eller runde erytematøse flekker med noen ganger kokardeutseende ), ved Stevens-Johnsons syndrom har huden områder med nekrose og avflassing, og lesjonene involverer også slimhinnene fra munnen (med degenerasjon skorpe-erosivt) av leppene) til konjunktivae og til urinrøret . Det er systemisk svekkelse med høy feber , faryngodyni, oppkast , diaré , artralgi. Lesjonene utvikler seg og hudens flassing forårsaker dannelse av ofte hemoragiske bobler ( Nikolskys tegn ). Forsvinningen av den epidermale barrieren forårsaker tap av væsker og elektrolytter, med høy risiko for bakterielle infeksjoner på grunn av inntreden av bakterier, spesielt pyogener , fra de kontinuerlige oppløsningene i huden.
Absolutt hvile, stopp administrering av stoffet som induserer reaksjonen, glukokortikoider og smertestillende midler brukes . Ved luftveisproblemer kan pasienten utsettes for kunstig ventilasjon.
Syndromet i sin egen form (dvs. med mindre enn 10 % av kroppsoverflaten involvert) har lav dødelighet (mindre enn 5 %), mens andre mer alvorlige former, som Lyells syndrom , kan ha høy dødelighet ( opptil 70 %).